Тромбоцитопения при деца: симптоми и подходи към терапията


Разгледани са причините и механизмите за развитие на тромбоцитопения при новородени, описан е алгоритъм за диагностично търсене в случай на откриване на тромбоцитопения, пример за клинично наблюдение на новородено с диагноза изоимунна тромбоцитопенична пурпура

Анализирани са причини и механизми за развитие на тромбоцитопения при новородени, описан е алгпритм на диагностичния процес в случай на разкриване на тромбоцитопения, разгледан е случай на клинично наблюдение на новородени с диагноза тромбоцитопенична изоимунна пурпура.

Тромбоцитопениите включват състояния, при които броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 150 × 10 9 / L. Това е доста често срещан хематологичен синдром в неонаталния период. При 1–5% от децата тромбоцитопенията се регистрира при раждането, но само при 0,1–0,5% от новородените тя е тежка (броят на тромбоцитите е по-малък от 50,0 × 10 9 / l) [1, 2]. В около половината от случаите тромбоцитопенията се проявява чрез хеморагичен синдром.

Причините за тромбоцитопения при новородени са силно променливи [3]. Това могат да бъдат първични тромбоцитопении, които по правило се основават на имунопатологични процеси. Вторичната (симптоматична) тромбоцитопения възниква на фона на различни състояния, сред които са по-често вирусни или бактериални инфекции, тежки хипоксични прояви, състояния на имунна недостатъчност, синдром на вътресъдова коагулация и др. снимка на тромбоцитопенична пурпура.

Механизмите на развитие на тромбоцитопения в неонаталния период са различни. Сред тях са:

1. Повишено разрушаване на тромбоцитите - в резултат на имунни процеси:

а) изоимунна (алоимунна) тромбоцитопенична пурпура. Развитието на това заболяване е подобно на хемолитичната болест, но имунологичният конфликт се дължи на несъвместимостта на плода и майката за тромбоцитни антигени (най-често за PLA1 антиген, който липсва при майката). В сенсибилизираното майчино тяло се появяват антитромбоцитни антитела, които, прониквайки през плацентата, причиняват разрушаването на тромбоцитите в плода. Изосенсибилизацията може да бъде както по време на повторна, така и по време на първата бременност. Среща се с честота 1 случай на 1000 новородени [4];
б) трансимунна тромбоцитопенична пурпура се развива при деца, родени от майки, страдащи от автоимунна тромбоцитопения. Това се случва при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, синдром на Evans и др. Автоантителата на майката преминават през плацентата и причиняват разрушаване на тромбоцитите в плода. Тъй като проникването на антитела от майката към детето спира след раждането на детето, тази форма на заболяването има благоприятна прогноза.

Механичното унищожаване на тромбоцитите в резултат на увеличената им консумация в кавернозни съдови образувания се появява при синдром на Kazabach-Merritt.

2. Повишена консумация на тромбоцити при пациенти със синдром на вътресъдова коагулация, изкуствена белодробна вентилация, хемолитично-уремичен синдром.

3. Недостатъчно производство на тромбоцити - а-, хипомегакариоцитоза. Изолират се само амегакариоцитни тромбоцитопении, които не се комбинират с други видове патология. Хипомегакариоцитоза - комбинирана или с отсъствие на синдром на лъчевата кост (синдром на ТАР), или с други костни и органни дефекти и дисплазии. Панцитопения - когато a-, хипомегакариоцитозата се комбинира с аплазия на други хематопоетични микроби, с различни нарушения на пигментацията, вродени аномалии на скелета, очите, ушите, сърцето.

В допълнение към горните механизми и форми на заболяването се изолират хетероимунни тромбоцитопении, при които се произвеждат антитела срещу чужд антиген, разположен на повърхността на тромбоцитите. Пример за чужд антиген са лекарствата, вирусите. Също така е възможно да се развие тромбоцитопения в резултат на промени в антигенната структура на тромбоцитите, под въздействието на вирусно излагане. След отстраняване на лекарството от тялото или възстановяване от вирусна инфекция, симптомите на заболяването изчезват и пациентът се възстановява.

Развитието на тромбоцитопения при новородени се улеснява и от редица токсични и лекарствени форми, използвани от бременни жени. Сред тях - алкохол, тиазидни лекарства, хидралазин, сулфонамиди, фуразолидон, фенилбутазон, естрогени, хепаринова терапия и др..

Механизмът на развитие на тромбоцитопения при вътрематочни инфекции е доста сложен и е свързан с недостатъчно производство на тромбоцити от костния мозък, инхибиране на мегакариоцитния род от патогенни токсини, хиперспленизъм, дисеминирана вътресъдова коагулация.

Алгоритъмът за диагностично търсене в случай на откриване на тромбоцитопения при новородено включва:

1) събиране на анамнестични данни: при майката - наличие на автоимунна тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, синдром на Evans и др.); аномалии на плацентата (хориоангиоматоза, отлепване, тромбоза), употребата на лекарства. Новороденото има преморбиден фон (хипоксични състояния, недоносеност, забавяне на вътрематочния растеж (IUGR), посттратност и др.); наличието на основно заболяване (вътрематочна инфекция, имунодефицитни състояния, гигантски хемангиом и др.);

2) определяне на естеството на тромбоцитопенията - първична или вторична;

3) проучване на клинични данни: хеморагичен синдром през първите дни от живота на детето под формата на кожни прояви (петехии, екхимоза), кървене от микроваскулатурата (нос, венеца и др.), Кървене от пъпната връв, мелена. Хеморагичният синдром при тромбоцитопения се характеризира със спонтанност, асиметрия, полиморфизъм и полихромия. Локализацията на кръвоизливите в склерата и конюнктивата трябва да се разглежда като прогностично неблагоприятен признак по отношение на появата на мозъчни кръвоизливи. В трансимунната форма хеморагичният синдром постепенно намалява, тъй като доставката на антитромбоцитни антитела на детето от майката спира и не настъпва разрушаване на тромбоцитите [5]. В случай на вторична тромбоцитопения се развиват кръвоизливи на фона на основното заболяване, характерен симптом е хепатосленомегалия. Тежестта на хеморагичния синдром при новородени с TORCH инфекции зависи не само от патогена, но и от гестационната възраст, в която плодът е бил изложен на инфекциозния агент. За синдрома на Kazabach-Merrit е характерно развитието на мелена при новородени;

4) оценка на лабораторните параметри. Наличието на тромбоцитопения се показва от:

  • броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 150 × 10 9 / l на фона на други нормални параметри;
  • увеличаване на продължителността на кървенето според Дюк повече от 4 минути;
  • намаляване на прибирането на кръвен съсирек под 60%;
  • хиперплазия на мегакриоцитната линия (повече от 54–114 в 1 μl) в миелограмата;
  • няма отклонения в лабораторните тестове, характеризиращи коагулационната връзка на хемостазата.

Откриването на антитромбоцитни антитела потвърждава имунната природа на заболяването. Откриването на диагностично значимо повишаване на титъра на антителата към който и да е патоген (цитомегаловирус (CMV), вирус на Epstein-Barr, вирус на рубеола, херпес симплекс и др.) Потвърждава вторичния характер на тромбоцитопенията (хетероимунните форми на заболяването).

Само последователното и внимателно изпълнение на всички етапи на диагностичното търсене позволява на лекаря да получи ясна представа за процесите, протичащи в тялото на детето и да разработи правилната тактика на лечение.

Наличието на хеморагичен синдром, независимо от естеството на тромбоцитопенията (първична или вторична), прави облекчаването на хеморагичните прояви в основата на терапевтичните мерки.

С имунна тромбоцитопения, в случай на лек ход на заболяването, придружен само от синдром на кожата. Като лекарства за избор са ангиопротектори - 12,5% разтвор на етамзилат от 0,1 ml / kg IV или IM 2-4 пъти на ден или 500 mg 4-6 пъти на ден през устата. Фармакологичното действие на лекарството е свързано с повишаване на стабилността на капилярите, намаляване на тяхната пропускливост, подобряване на микроциркулацията, както и стимулиране на образуването на фактор на кръвосъсирване на кръв III, нормализиране на адхезията на тромбоцитите [6]. Инхибитори на фибринолиза - епсилон-аминокапронова киселина в доза от 50 mg / kg интравенозно капково веднъж дневно. Действието му се основава на инхибиране на активиращия ефект на стрептокиназата, урокиназата и тъканните кинази върху фибринолизата, неутрализиране на ефектите на каликреин, трипсин и хиалуронидаза и намаляване на пропускливостта на капилярите [6]. Потискането на имунопатологичния процес се постига чрез използването на глюкокортикоиди - преднизолон в доза от най-малко 2 mg / kg на ден в два приема. Възможна е алтернативна терапия - нормални човешки имуноглобулини (имуновенин, пентаглобин, октагам) в доза от 0,4 g / kg на ден интравенозно в продължение на 5 дни. Положителният ефект на имуноглобулините се дължи на блокадата на Fc рецепторите на макрофагите, което намалява опсонизацията на тромбоцитите и предотвратява тяхното разрушаване в кръвния поток. Използването на имуноглобулини ви позволява да получите по-бърз (след 24–48 часа), но по-малко стабилен ефект, отколкото при използването на глюкокортикоиди. Ето защо, доста често се прибягва до комбинираната употреба на тези лекарства. Според чужди автори обаче употребата на преднизолон и имуноглобулини в алоимунната форма на заболяването остава противоречива [7, 8].

В случай на развитие на животозастрашаващо кървене е показано използването на тромбоцитен концентрат. Използването му изисква внимателен и балансиран подход, тъй като в случай на имунни форми, трансфузията на тромбоконцентрат е противопоказана, тъй като използването му може допълнително да влоши процеса поради прекомерно образуване на антитела. Показанието за кръвопреливане на тромбоцити е броят на тромбоцитите под 20 / nl без признаци на кървене и по-малко от 30 / nl с признаци на кървене [7]. Очакваната доза за преливане на тромбоцитен концентрат е 10 ml / kg, но оптималната доза може да бъде получена чрез извършване на индивидуално математическо изчисление по отношение на един от параметрите (телесно тегло, обем на циркулиращата кръв, телесна площ). След трансфузия е необходим контрол на тромбоцитите. Клиничният критерий за ефективността на кръвопреливането на тромбоцити е облекчаването на хеморагичния синдром, увеличаване на броя на тромбоцитите при пациент 1 час след преливане с поне 50-60 × 109 / L и поддържане на резултата след 24 часа.

При вторична тромбоцитопения е необходимо да се проведе терапия за основното заболяване, тъй като прогнозата се определя точно от нейния ход.

По този начин диагнозата на новородената тромбоцитопения е много сложен процес, чието компетентно изпълнение до голяма степен определя успеха на терапевтичните мерки и следователно прогнозата и качеството на живот на пациента..

Представяме собствено клинично наблюдение на новородено с диагноза изоимунна тромбоцитопенична пурпура, което е диагностицирано при дете със съпътстващо заболяване - вродено сърдечно заболяване.

Георги В., е приет в отделението за новородени в Общинската детска болница в Белгород на 8-ия ден от живота си от родилен дом.

Анамнеза на живота. От първата бременност протича на фона на кандидозен колпит. Изследване за пренатални инфекции, IgG антитела срещу херпес симплекс вирус тип 1 са открити. Доставка навреме, тегло при раждане 3060 g, дължина 53 см. Приложена веднага върху гърдата, активно изсмукана. При раждането на кожата се забелязват множество елементи от петехии до екхимоза, на места, които се сливат. В ранния неонатален период физиологичната жълтеница се появява на третия ден от живота, нивото на общия билирубин е 170 μmol / L, глюкозата е 4.3 mmol / L, а С-реактивният протеин (CRP) е по-малък от 5 ng / ml. Максималната загуба на първоначалното телесно тегло е 8,5%, пъпната остатък изчезва на четвъртия ден от живота. Отбелязват се леки неврологични симптоми под формата на намаляване на рефлексната активност, мускулна хипотония. Хемограма през първия ден от живота: хемоглобин 150 g / l, еритроцити - 4,6 × 10 12 / l, цветен индекс - 0,9, левкоцити - 9,4 × 10 9 / l, неутрофили с прободен удар - 3%, сегментирани - 65 %, лимфоцити - 27%, моноцити - 4%, еозинофили - 1%. ESR 3 mm / час. По време на ранния неонатален период хеморагичният кожен синдром продължава и има тенденция да се засилва под формата на поява на нови елементи. Лечение: етамзилат, натриев менадион бисулфит (Vikasol), фототерапия. Поради липсата на положителна динамика детето е прехвърлено на втория етап на лечение.

При допускане. Състоянието е сериозно. Кожата е бледорозова, акроцианоза, периорбитална цианоза в покой, кръвоизливи в цялото тяло, от малка пункция до екхимоза с диаметър 3-4 cm, полихромна. Лигавиците на небцето, фаринкса, конюнктивата, склерата са чисти. От страна на вътрешните органи: дишането през носа е свободно, с аускултация по цялата повърхност на белите дробове, пуерилно дишане, без хрипове, перкусии - боксен нюанс на перкусионен звук, дихателна честота 45 в минута. Зоната на сърцето не се променя визуално, с аускултация сърдечните звуци се заглушават, ритъмът се запазва, сърдечната честота е 123 в минута. Коремът е мек при палпация, черният дроб е на ръба на ребрената дъга, далакът не се палпира. Пъпната област беше нормална. Изпражнения, диурезата не са нарушени. През следващите три дни остана предишното състояние, на багажника имаше множество кръвоизливи, включително „пресни“, апетитът беше намален. От страна на сърцето по време на аускултация във второто междуребрие вляво от гръдната кост се чува систоличен шум с умерена интензивност. Черен дроб +3,5 см изпод ребрата, далак +1,0 см. Тегло на тялото 2850 g.

Изследване. Динамиката на резултатите от хемограмата е представена в таблицата.

ESR по време на цялата хоспитализация не надвишава 6 mm / час. Анализ на урината без отклонения от нормата (пет пъти). При биохимичен кръвен тест нивото на CRP е по-малко от 10 ng / ml, чернодробните функционални тестове са нормални, умерена хипопротеинемия. Ензимен имуноанализ (ELISA) за специфични антитела към CMV антигени - отрицателен, ELISA за специфични антитела към антиген на вируса на Ebstein-Barr - отрицателен, ELISA с херпесни вируси тип 1, тип 2 - IgM - отрицателен, IgG - положителен, индекс на авидност 72 %. ELISA за специфични антитела към хламидиален антиген - отрицателен, ELISA с микоплазмен антиген - отрицателен, ELISA за токсоплазмен антиген - отрицателен. В коагулограмата: протромбинов тест - международно нормализирано съотношение (INR) - 1,0, протромбинов индекс (PTI) - 100%, протромбиново време - 15,3 сек; фибриноген - 1,62 g / l, тромбиново време - 16 сек. Миелограма на 14-ия ден от живота (5-ия ден на хоспитализация): бластни клетки 0,5%, индекс на зреене на неутрофилите - 1,0, индекс на зреене на еритрокариоцитите - 0,8, левкоеритробластични съотношения - 1,3: 1,0 (норма 2.1: 4.5). Заключение: видът на хематопоезата е нормобластичен. Свързването на тромбоцитите е слабо изразено, има много мегакариоцити с различна степен на зрялост.

Кръвен тест при майката не разкрива никакви отклонения в хемограмата.

На електрокардиограмата има признаци на хипертрофия на дясната камера и междукамерната преграда. Проучване ECHO-KG: разкрита е допълнителна трабекула на лявата камера, дефект на предсърдната преграда от 6 mm, кръвен шънт отляво надясно. Контрактилитетът на камерния миокард е задоволителен, фракцията на изтласкване е 68%. Ехография на коремни органи: черен дроб 53 mm, хомогенна структура. Размерът на далака е 44 × 26 mm, структурата е хомогенна. Бъбреци: отляво - таз 7 мм, размер 46 × 21 мм, отдясно - размер 45 × 22 мм. Невросонография: хипоксични промени и признаци на незрялост на мозъчните структури.

Проведено е лечение: етамзилат 12,5% разтвор 12,5 mg / kg IV 4 пъти дневно в продължение на 14 дни, нормален човешки имуноглобулин 400 mg / kg / ден IV в продължение на 6 дни, преднизолон 2 mg / kg / ден в продължение на 7 дни, прясно замразена плазма 10 ml / kg IV два пъти, пентоксифилин 0,1 ml / kg IV, инозин 10 mg / kg IV, фуроземид 1 mg / kg / ден IV, левокарнитин 75 mg 3 пъти на ден вътре, рекомбинантен човешки интерферон алфа-2 150 000 2 пъти на ден. Детето получи заместители на кърмата, от шестия ден на хоспитализация - кърма. На фона на лечението, до петия ден на хоспитализация, броят на тромбоцитите се е увеличил седем пъти, кожният хеморагичен синдром не се е повторил. Детето е изписано в задоволително състояние на 26-ия ден от живота (18-ия ден от хоспитализацията).

По този начин този клиничен пример демонстрира сложността на интерпретацията на клиничните и лабораторни параметри при деца в неонаталния период. Лабораторната диагностика на имунните тромбоцитопении в много лечебни заведения у нас все още е слабо развита. Само ясният диагностичен алгоритъм за търсене ще позволи на лекаря бързо и ясно да оцени разнообразието от причини, водещи до развитието на новородена тромбоцитопения, и своевременно и правилно да предпише адекватна терапия. Следователно разпространението на информация за патогенезата и съществуващите методи за изследване на различни форми на имунни тромбоцитопении и въвеждането на тези методи в клиничната практика е необходимо условие за подобряване на диагнозата и повишаване на ефективността на лечението на тези заболявания..

Литература

  1. Maschan A.A., Rumyantsev A.G.Имунно-медиирана тромбоцитопения при новородени: диференциална диагноза и принципи на терапията // Въпроси на хематологията / онкологията и имунопатологията в педиатрията. 2010, том 9, № 3, стр. 13-18.
  2. Pshenichnaya KI Вродени тромбоцитопатии при деца: особености на диагностиката, симптомите и лечението: Автореферат. дис. Д-р мед. науки. SPb, 2002.28 s.
  3. Шабалов Н. П. Неонатология: Учебник. надбавка. T. 2.M.: MEDpress-inform. 2004.640 с.
  4. Durand-Zaleski I., Schlegel N., Blum-Boisgard C. et al. Скрининг на първородени жени и новородени за фетална / неонатална алоимунна тромбоцитопения: проспективно сравнение на ефективността и разходите. Работна група по имунна тромбоцитопения // Am J Perinatol. 1996; 13 (7): 423-431.
  5. Головко О. К., Линчевски Г. Л., Воробьева О. В. Клинични аспекти на имунната тромбоцитопения в неонатологията // Детско здраве. 2006. No 2. С. 115–122.
  6. Регистър на лекарствата. М.: RLS-2005. 1440 с.
  7. Руз Р. Неонатология. Практически препоръки: транс. с него. M.: Med. осветена. 2011.592 с.
  8. Berkowitz R. L., Kolb E. A., McFarland J. G. et al. Паралелни рандомизирани проучвания на базирана на риска терапия за фетална алоимунна тромбоцитопения // Am. J. Obstet Gynecol. 2006; 107 (1): 91–96.

Н. М. Судакова *, доктор на медицинските науки, професор
Н. И. Гревцева **
О. М. Зубов **
О. В. Лазарева **

* Белгородски държавен университет, ** МУЗ "Градска детска болница", Белгород

Имунна тромбоцитопения при новородени: диагностични трудности и тактики на управление

* Фактор на въздействие за 2018 г. според RSCI

Списанието е включено в списъка с рецензирани научни публикации на Висшата атестационна комисия.

Прочетете в новия брой

Имунна тромбоцитопения при новородени: диагностични трудности и тактики на управление

Хеморагичните разстройства при новородени поради високия риск от тежки усложнения и неблагоприятни резултати се наричат ​​спешни състояния. В същото време в неонатологичната практика хеморагичният синдром все още е един от най-трудните за нозологична верификация [1-3].

В продължение на много години повечето хеморагични нарушения в неонаталния период са свързани с дефицит на витамин К-зависими фактори на кръвосъсирването (хеморагична болест на новороденото), синдром на дисеминирано вътресъдово коагулация, тежки вродени и постнатални инфекции и наследствени коагулопатии. Впоследствие резултатите от проучвания (1970–1990) показват, че други патологични състояния, включително имуно-медиирани тромбоцитопении, също могат да бъдат причини за неонатален хеморагичен синдром [4].

По-рано ние, заедно със служителите на Лабораторията по имунохематология на Хематологичния изследователски център на Руската академия на медицинските науки, представихме алгоритъм за диагностика на имунната тромбоцитопения при новородени [5, 6]. Анализът на клиничните наблюдения и резултатите от тестването на лекари, проведени от нас в рамките на циклите на обучение, показват, че практикуващите неонатолози и педиатри все още са недостатъчно информирани за ролята на имуно-медиираните тромбоцитопении в развитието на хеморагичен синдром при новородени. Подценяването на етиологичното значение на имунната тромбоцитопения в генезата на неонатални хеморагични нарушения може да причини диагностична грешка и неадекватно лечение. Като пример даваме собствено клинично наблюдение.

Дете М. (момиче). Тя беше приета в детска болница в Тушино (в момента - Детска клинична болница „За Башляева“, DZ, Москва) на възраст от 3 дни с директна диагноза вътрематочна цитомегаловирусна инфекция (CMVI) с тромбоцитопения и хеморагичен синдром. Дете от млади, здрави родители. Първата желана бременност беше безпроблемна. Раждане на 39–40 седмици, физиологично, цефалично предлежание. Тегло при раждане - 3450 г, дължина на тялото - 53 см. Резултат по Апгар - 8/9 точки. Прикрепен към гърдата веднага след раждането. Тя взе активно участие. На 1-ия ден от живота, на фона на задоволително състояние на детето, върху кожата се появиха спонтанни петехиални елементи на обрива, както и „натъртвания“ на места, където кожата беше компресирана от памперсите. Спешно се прилагат менадион натриев бисулфит и етамзилат и се вземат проби за клиничен кръвен тест и коагулограма. Резултати от проучването:
- клиничен кръвен тест (1-ви ден от живота): хемоглобин - 194 g / l, еритроцити - 5,12x1012 / l, MCH - 31 pg, MCV - 99 fl, левкоцити - 17,5x109 / l, неутрофили - 58%, лимфоцити - 32%, моноцити - 7%, еозинофили - 2%, базофили - 1%, тромбоцити - 63x109 / l, MPV - 10 fl;
- клиничен кръвен тест (2-ри ден от живота): хемоглобин - 181 g / l, еритроцити - 4.25x1012 / l, MCH - 30 pg, MCV - 100 fl, левкоцити - 15.1x109 / l, неутрофили - 61%, лимфоцити - 28%, моноцити - 9%, еозинофили - 2%, тромбоцити - 54x109 / l, MPV - 11 fl;
- коагулограма (1-ви ден от живота): активирано частично тромбопластиново време (APTT) - 34 s, протромбинов индекс (PTI) - 105%, тромбиново време - 16 s, фибриноген - 3,1 g / l;
- общ анализ на урината, биохимичен кръвен тест, ултразвук на вътрешните органи и мозъка - няма патологични промени;
- Резултати от ELISA: анти-CMV-IgM - не се открива, анти-CMV-IgG - открива: 10.2 (нормално - до 4). За останалите патогени на синдрома TORCH не са идентифицирани специфични имуноглобулини (Ig).
Наличието на анти-CMV-IgG при детето се разглежда като проява на вътрематочна CMVI, протичаща с тромбоцитопения и кръвоизливи. Въпреки терапията с менадион натриев бисулфит и етамзилат, хеморагичният синдром продължава. За специфична антицитомегаловирусна терапия детето е прехвърлено в детската болница в Тушино на 3-ия ден от живота..
Състоянието на детето при постъпване е с умерена тежест. Тегло на тялото - 3390 г. Температура на тялото - 36,7 ° C. Пулс - 138 / мин, дихателна честота - 31 / мин. Няма признаци на дихателна или сърдечна недостатъчност. Храни се с изцедена кърма и активно суче. Нивото на будност е адекватно. Викът е силен, не е раздразнен. Рефлексите на новороденото се задействат. По кожата на лицето, багажника, крайниците - петехиален обрив, единични „синини“. На видими лигавици - единични петехии. Тургорът на тъканите и еластичността на кожата не се нарушават. Периферните лимфни възли не са увеличени. В белите дробове пуериално дишане. Сърдечните звуци са ритмични, звучни. Коремът е мек, осезаем, безболезнен. Черният дроб е +1,5 см, далакът не е осезаем. Пъпната рана - с хеморагична кора, рулото на кожата не е възпалено. Пъпните съдове не се опипват. Изпражненията и уринирането са нормални.

По този начин водеща в клиничната картина беше хеморагичният синдром, чийто генезис трябваше да бъде изяснен. За да направите това, веднага след приемането в cit! клиничен кръвен тест, коагулограма, изследване на електролити, кръвни газове и неговото киселинно-алкално състояние (ACS), рентгенова снимка на гръдния кош, а също така, като се вземе предвид рискът от вътречерепен кръвоизлив, бяха извършени невросонография и изследване на очното дъно. В същото време се взема кръв за биохимичен анализ, определяне на нивото на С-реактивен протеин (CRP) и прокалцитонин, проучвания чрез полимеразна верижна реакция (PCR) и ензимно-свързани имуносорбентни методи (ELISA) за проверка на маркери за TORCH инфекция (изследването е проведено в Централния изследователски институт по епидемиология на Rospotrebnadzor). Като се вземе предвид фактът, че резултатите от PCR и ELISA за вътрематочни инфекции ще бъдат известни само след 24 часа, едновременно са взети кръвни проби на детето, майката и бащата, за да се изключат имунните варианти на тромбоцитопения (изследването е проведено в лабораторията по имунохематология на Хематологичния научен център на Руската академия на медицинските науки).
Резултати от проучването:
- клиничен кръвен тест (3-ти ден от живота): хемоглобин - 179 g / l, еритроцити - 4,31x1012 / l, MCH - 29 pg, MCV - 98 fl, левкоцити - 14,7x109 / l, неутрофили - 56%, лимфоцити - 32%, моноцити - 8%, еозинофили - 3%, базофили - 1%, тромбоцити - 37x109 / l, MPV - 11 fl;
- коагулограма (3-ти ден от живота: APTT - 32 s, PTI - 113%, тромбиново време - 15 s, фибриноген - 3,2 g / l, Hageman-зависима фибринолиза - 10 min, D-димери - 450;
- невросонография, рентгенова снимка на гръдния кош, очно дъно, електролити, кръвни газове и нейния киселинен алкален баланс - няма особености;
- CRP, прокалцитонин - в нормални граници.
Когато се взема капилярна кръв за клиничен анализ, кръвни газове и нейния киселинен алкален баланс, се отбелязва удължаване на продължителността на кървенето.
Липсата на промени в коагулограмата с течение на времето (през 1-ви и 3-ия ден от живота) направи възможно заключението, че причината за хеморагичния синдром при дете е тромбоцитопения без участието на нарушения на плазмената хемостаза. Тромбоцитопенията в неонаталния период се среща при редица патологични състояния, така че диференциалната диагноза често е трудна. В този случай може да се получи определена практическа помощ, ако всички новородени тромбоцитопении са разделени на 2 основни патогенетични групи: имунни и неимунни (фиг. 1).

Причините за неимунните тромбоцитопении са вътрематочни и тежки постнатални инфекции, тромбохеморагични синдроми, вродена левкемия, вродена аплазия на костния мозък (анемия на Fanconi, синдром на фокомелия, синдром на Landold и др.) И други синдромни патологии от различен произход (синдром на Kazabiskot Orit-Merrit и т.н.).
Неонаталната имунна тромбоцитопения се основава на предаването на антитромбоцитни антитела на плода през плацентата от майката. В този случай естеството на антителата зависи от патогенезата на имунните промени в тялото на майката. Ако майката има автоимунна тромбоцитопения или системен лупус еритематозус, тогава съществува риск от трансплацентарно проникване на автоимунни тромбоцитни антитела във плода. В този случай се развива така наречената трансимунна форма на новородената тромбоцитопения. В същите случаи, когато плодът наследява човешки тромбоцитни антигени (HPA - Human Platelet Antigens) от бащата, които отсъстват при майката, нейната сенсибилизация и последващо предаване на антитела към плода през плацентата с развитието на ало- (изо) имунна новородена тромбоцитопения (фиг. 1)... Много по-рядко тромбоцитопенията при новородени се причинява от лекарства, приемани от майката (толбутамид, хидралазин, хидантион, азатиоприн, хепарин и др.) Или новороденото (мастни емулсии за парентерално хранене, валпроат, хепарин), както и други причини.
Като се вземе предвид персистиращият хеморагичен синдром при обсъжданото дете, както и намаляването на броя на тромбоцитите с течение на времето, беше решено да се проведе Ig терапия за интравенозно приложение (IVIg), без да се очакват резултатите от имунохематологичните изследвания чрез ELISA и PCR методи. Нормален човешки IVIg е предписан в размер на 400 mg / kg на 1 инжекция, за курса - 5 инжекции с интервал от 24 часа; курсова доза - 2 g / kg.

Едновременно с IVIg терапията беше продължена диференциалната диагноза. Анализът на данните от анамнезата, клиничната картина и резултатите от изследването още през първия ден от престоя на детето в детската болница в Тушино направи възможно изключването на сепсис и некротизиращ ентероколит, тромбохеморагични синдроми, анемия на Fanconi, синдром на фокомелия, синдром на Kazabach-Merritt, както и странични ефекти на лекарствата (Таблица 1).
Впоследствие резултатите от изследването за TORCH инфекция показват липса на маркери за вътрематочни инфекции. По този начин са получени отрицателни резултати от PCR анализ (кръв, урина) за човешки херпесни вируси от типове 1, 2, 6, цитомегаловирус (CMV), вирус на рубеола, токсоплазма. Резултатите от ELISA анализа показват липса на специфични антитела срещу херпесни вируси, вирус на рубеола, токсоплазма и анти-CMV-IgM в кръвния серум на детето. Идентифицираните анти-CMV-IgG са силно запалени (0,78) и са сравними с майчините по титър и авидност, което, заедно с липсата на CMV геном в биологичната среда на детето, дава възможност да се изключи вътрематочната CMVI. Като се вземат предвид особеностите на антителата срещу CMV, открити в кръвния серум на детето (Ig клас G, концентрация и индекс на авидност - както при майката), те се считат за майчини, прехвърлени на детето трансплацентарно. По този начин предположението за вътрематочна CMVI като причина за тромбоцитопения не е убедително потвърдено..

В същото време резултатите от имунохематологичното проучване ясно демонстрират наличието на антитела към тромбоцитите на детето и баща му в кръвния серум на майката и детето (фиг. 2). Това доведе до заключението, че причината за хеморагичния синдром в този случай е алоимунната тромбоцитопения, развила се в резултат на изоимунизация на майката с HPA на плода, който ги е наследил от бащата. Терапията с IVIg беше продължена, което даде възможност за бързо спиране на хеморагичния синдром и постигане на тенденция за възстановяване на нивото на тромбоцитите (112x109 / l - на 7-ия ден от живота, след 5-та инжекция IVIg; 141x109 / l - до 10-ия ден от живота; 148x109 / l - до 14-ия ден от живота; 164x109 / l - до 21-ия ден от живота). Последващото наблюдение на детето допълнително показва липсата на тромбоцитопения и хеморагичен синдром.

По този начин имунните варианти заемат специално място в структурата на новородените тромбоцитопении. В този случай се наблюдават трансимунни новородени тромбоцитопении в случаите, когато майките имат автоимунна тромбоцитопения или системен лупус еритематозус. Патогенезата на тази форма на новородена тромбоцитопения се основава на трансплацентарния трансфер към плода на майчините автоимунни антитромбоцитни IgG антитела. Според различни автори при жените с автоимунна тромбоцитопения рискът да имат дете с трансимунна новородена тромбоцитопения достига 30–75%. Освен това тежки форми на тромбоцитопения се наблюдават в 8–15% от случаите, а рискът от вътречерепен кръвоизлив е 1,5% [8]. Доказано е, че степента на намаляване на нивото на тромбоцитите при майката по време на бременност не влияе върху тежестта на трансимунната новородена тромбоцитопения. За съжаление, към днешна дата не съществува единна и общодостъпна тактика за лечение на бременни жени с автоимунна тромбоцитопения, която ефективно и безопасно да предотврати развитието на трансимунна новородена тромбоцитопения..
Проверката на диагнозата на трансимунна тромбоцитопения се извършва въз основа на резултатите от имунохематологично изследване, което се основава на тестване на съвместимостта на серума на детето, майката, бащата с тромбоцитите, съответно, на детето, майката, бащата. Ако има взаимодействие на серума на майката със собствените й тромбоцити, както и с тромбоцитите на детето и бащата, и в същото време серумът на детето взаимодейства със собствените си тромбоцити, както и с тромбоцитите на майката и тромбоцитите на бащата, тогава се потвърждава трансимунният вариант (фиг. 3). Това се обяснява с факта, че автоимунните антитромбоцитни антитела на майката се предават на детето през плацентата и ще циркулират в кръвта му в продължение на няколко седмици и дори месеци след раждането. Автоимунните антитела са насочени срещу общия HPA, присъстващ на тромбоцитите на всички хора, а кръвният серум, в който се намират (в този случай при майката и новороденото), ще взаимодейства с тромбоцитите не само на майката, детето, но и на бащата. Поради факта, че в кръвния серум на бащата няма автоимунни антитромбоцитни антитела, той не взаимодейства нито със собствените си тромбоцити, нито с тромбоцитите на детето и майката (Фиг. 3).

Изоимунната (алоимунна) тромбоцитопения се среща с честота 1 случай на 1000 новородени [8]. Патогенезата на последната в много отношения е подобна на механизма на развитие на хемолитична анемия при новородени в Rh-конфликт и е резултат от проникване на плодни тромбоцити през плацентата към майката. Ако майката и плодът са HPA несъвместими, жената се имунизира и развива антитела към феталните антигени, които не са на нейните тромбоцити, но те се наследяват от детето от бащата. В преобладаващото мнозинство от случаите майчината изосенсибилизация настъпва към HPA-1a антигена. Образувани в тялото на бременна жена, антитела от клас IgG към HPA на плода впоследствие се предават през плацентата и се свързват с феталните тромбоцити, което води до тяхното повишено разрушаване още вътреутробно. Установено е, че в половината от всички случаи на вътречерепни кръвоизливи, причинени от изоимунна (алоимунна) тромбоцитопения, кръвоизливите все още се развиват вътреутробно. Като цяло, рискът от вътречерепен кръвоизлив при тази форма на имунна новородена тромбоцитопения, според някои данни, достига 20% [8].
Доказано е, че развитието на изоимунна (алоимунна) тромбоцитопения е възможно дори по време на първата бременност, но най-тежкото протичане на заболяването се наблюдава при следващи бременности от същия партньор. В тази връзка, ако се открие изоимунна тромбоцитопения при новородено, родителите трябва да бъдат предупредени за високия риск от раждане на деца с тежки форми на заболяването. В същото време няма унифицирани подходи за управление на бременни жени, имунизирани към HPA, но повечето изследователи се придържат към тактиката на седмично приложение на IVIg в доза 1 g / kg, в някои случаи в комбинация с глюкокортикоиди (0,5 mg / kg за преднизон), започвайки от 20 -та седмица. бременност. Трябва да се отбележи, че в редица клиники са постигнати добри резултати при проследяване нивото на тромбоцитите в плода в кръвта от пъпната връв, за да се идентифицират онези критични случаи на тромбоцитопения, когато е необходимо интра-пъпна връв (под ултразвуков контрол) прилагане на IVIG и тромбоцитен концентрат.

Диагнозата на изоимунната (алоимунна) тромбоцитопения се основава на изясняване на историята (индикация за изоимунизацията на майката преди бременност поради многократни кръвопреливания и / или раждане на деца с изоимунна тромбоцитопения), както и резултатите от имуно-хематологичното изследване. В този случай взаимодействието на кръвния серум на майката и детето с тромбоцитите на детето и бащата при липса на взаимодействието им с тромбоцитите на майката показва изоимунна (алоимунна) тромбоцитопения. Обяснението за това е фактът, че антитромбоцитните антитела на майката, разработени за антигена, който отсъства при нея, но присъства при детето (наследено от бащата), се предават трансплацентарно на плода. По този начин кръвният серум на майката и кръвният серум на детето съдържат тези антитела, които са насочени към тромбоцитите на детето и бащата (фиг. 2).

Тактиката за управление на новородени с имунна тромбоцитопения предвижда необходимостта от задължително ежедневно проследяване на броя на тромбоцитите през ранния неонатален период. При тежка тромбоцитопения също се изискват мониторинг на неврологичния статус на новороденото, невросонография и изследване на очното дъно в динамика. В случаите, когато броят на тромбоцитите спадне до 50x109 / l и по-долу и хеморагичният синдром прогресира, е показан IVIg. Доказано е, че терапевтичният ефект на IVIg се постига при курсова доза от 2 g / kg, която се прилага за 5 дневни инфузии (400 mg / kg / приложение) или за 2 дневни приема (1 g / kg / приложение). При липса на ефекта от терапията или при първоначално критично ниско ниво на тромбоцитите е показано спешно приложение на измити майчини тромбоцити [8].

Представеното клинично наблюдение показва, че с развитието на тромбоцитопения при новородено дете е необходимо да се проведе диференциална диагностика с редица патологични състояния. В същото време не трябва да се забравя, че имунните механизми могат да стоят в основата на новородените тромбоцитопении и тяхната навременна проверка ще позволи да се избегнат диагностични грешки и неадекватно лечение..

Тромбоцитопения при деца

Статии за медицински експерти

Тромбоцитопенията при деца е група от заболявания, усложнени от хеморагичен синдром, произтичащи от намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 150 × 10 9 / l) поради увеличеното им разрушаване или недостатъчното производство.

Тромбоцитопения се среща при 25% от новородените от отделенията за интензивно лечение и при половината от тях броят на тромбоцитите е под 100 × 10 9 / L, а при 20% - под 50 × 10 9 / L.

Код на ICD-10

Какво причинява тромбоцитопения при деца?

Тромбоцитопенията при деца може да бъде причинена от повишено разрушаване на тромбоцитите; намаляване на тяхното производство или да са от смесен произход.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите може да бъде резултат от:

  • имунопатологичен процес (трансимунна, изоимунна или хетероимунна тромбоцитопения при деца);
  • вазопатии (синдром на Kazabach-Merritt, синдром на системна възпалителна реакция, синдром на дихателно разстройство от всякакъв произход, синдром на аспирация, пневмония, белодробна хипертония, инфекции без синдром на системен възпалителен отговор); DIC синдром;
  • тромбоцитопатии (първични наследствени - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Schwachman-Daymond и др.; вторични - лекарствени, с хипербилирубинемия, ацидоза, генерализирани вирусни инфекции, продължително парентерално хранене и др.);
  • изолирана и генерализирана тромбоза при травма, наследствен дефицит на антикоагуланти (антитромбин III, протеин С и др.), антифосфолипиден синдром при майката;
  • заместителни кръвопреливания, плазмафереза, хемосорбции и др..

Нарушаването на производството на тромбоцити се случва с мегакариоцитна хипоплазия (синдром на ТАР, апластична анемия, вродена левкемия, невробластом, тризомии на 9, 13, 18, 21 двойки хромозоми) и намаляване на интензивността на тромбоцитопоезата по време на медикаментозно лечение на майката (толбутамид, тиазеклампсия и др.) и еклампсия при майката, изключително ниско тегло при раждане, тежка антенатална хемолитична болест на новородени, дефицит в синтеза на тромбоцитопоетин и др..

Патология на смесения генезис: тромбоцитопения при деца, произтичаща от полицитемия, тежка асфиксия, тежки инфекции, сепсис, тиреотоксикоза и др..

В преобладаващото мнозинство от случаите тромбоцитопенията при новородени се дължи на повишено разрушаване на тромбоцитите. Само по-малко от 5% от всички тромбоцитопении се причиняват от намаленото им производство.

Симптоми на тромбоцитопения при деца

Тромбоцитопенията при деца се характеризира с микроциркулаторно-съдов тип кървене: петехиални кръвоизливи, единични или сливащи се в екстравати, кървене от лигавиците и от местата на инжектиране, кръвоизливи в склерата, във вътрешните органи, включително вътречерепни кръвоизливи.

Изоимунна (алоимунна) тробоцитопения при деца

Тромбоцитопения на плода и новороденото поради антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода.

Заболяването се диагностицира при едно новородено на всеки 5000-10 000. Тази патология може да се появи както по време на първата, така и по време на многократни бременности. Антигенна несъвместимост възниква, когато майката няма тромбоцитни антигени P1a1 (в 50% от случаите на изоимунна тромбоцитопения) или Pb2, Pb3, Onro, Ko и др., Което води до изосенсибилизация и производство на антитромбоцитни антитела към феталните тромбоцити в тялото на майката.

Симптоми

Клиничната картина на изоимунната тромбоцитопения при деца се характеризира (непосредствено след раждането на детето) петехиален обрив и малки петнисти кръвоизливи по кожата и лигавиците. При тежки случаи (10-12% от пациентите), през първите часове и дни от живота се увеличава хеморагичният синдром, настъпва мелена, белодробно, пъпно кървене, вътречерепни кръвоизливи. Типична е умерената спленомегалия. Характеризира се с тежка тромбоцитопения, увеличено време на кървене. PT и APTT не се променят, PDF не се открива. Тромбоцитопенията продължава 4-12 седмици, като постепенно изчезва.

Диагнозата се потвърждава чрез постановяване на реакция на тромбоаглутинация на тромбоцитите на детето в серума на майката.

В 10-12% от случаите е възможен летален изход поради кръвоизлив в жизненоважни органи, но като цяло прогнозата е благоприятна, болестта продължава 3-4 месеца и постепенно изчезва до пълно възстановяване.

Лечение

Терапията за изоимунна тромбоцитопения при деца започва с правилно хранене на новороденото. В рамките на 2-3 седмици (в зависимост от тежестта на заболяването) детето трябва да бъде хранено с донорско мляко или млечна формула.

Тъй като заболяването завършва със спонтанно възстановяване след 3-4 месеца, лечението с лекарства е показано, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 20 × 10 9 / L и наличието на кървене. Нормален човешки имуноглобулин се предписва за интравенозно приложение със скорост 800 mg / kg (дневно капково, бавно, в продължение на 5 дни) или със скорост 1000-1500 mg / kg (1 път на 2 дни, 2-3 пъти интравенозно капково, бавно).

Използват се и глюкокортикоиди: преднизолон 1-2 mg / (kg × ден) перорално (2/3 от дозата сутрин, 1/3 на 16 часа) в продължение на 3-5 дни.

При тежка тромбоцитопения при деца е ефективно преливане на измити майчини тромбоцити в доза 10-30 ml / kg или измити тромбоцити на антиген-отрицателен донор (с индивидуален подбор за антигенна съвместимост), също и при 10-30 ml / kg интравенозно. За да се предотврати реакцията присадка срещу гостоприемник, кръвните компоненти, получени от роднините на пациента, трябва да бъдат облъчени.

При липса на кървене и умерена тромбоцитопения (брой на тромбоцитите не по-нисък от 20-30 × 10 9 / l), натриевият етамзилат (Dicinon) се предписва интрамускулно или интравенозно в доза 0,5-1,0 ml веднъж дневно в продължение на 7-10 дни. Също така, калциевият пантотенат се предписва по 0,01 g 3 пъти на ден през устата в продължение на 7-10 дни.

Трансимунна тромбоцитопения при деца

Трансимунна тромбоцитопения - преходна тромбоцитопения при деца, родени от майки с имунни форми на тромбоцитопения (болест на Werlhof и болест на Fischer-Evans).

Трансимунната тромбоцитопения се среща при 30-50% от децата, родени от майки с тези заболявания (независимо дали са претърпели спленектомия или не). Заболяването се развива в резултат на трансплацентарен трансфер на майчини антитромбоцитни антитела или клонинг на сенсибилизирани лимфоцити, което води до тромболиза и тромбоцитопения. По-често (в 50% от случаите) с трансимунна тромбоцитопения при деца се установява изолирано намаляване на броя на тромбоцитите, което се определя лабораторно и няма клинични прояви. Когато броят на тромбоцитите е по-малък от 50x10 9 / l, се появява хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип: петехиални обриви, изолирани екстравазати. Кървенето от лигавиците и кръвоизливите във вътрешните органи са редки. Типичната продължителност на хеморагичния синдром е 6-12 седмици.

Диагностика

Диагнозата се основава на фамилна анамнеза за майчина тромбоцитопения. Съдържанието на тромбоцити в кръвта е намалено, времето за кървене е увеличено, времето на съсирване, PT, APTT са нормални. Антитромбоцитните антитела се определят в майчината кръв и майчиното мляко (включително в случаите, когато майката преди това е претърпяла спленектомия).

Лечение

Лечението на трансимунна тромбоцитопения при деца започва с правилното хранене на детето (донорско мляко или адаптирано мляко).

Медикаментозната терапия е показана само при тежък хеморагичен синдром. За интравенозно приложение се използва нормален човешки имуноглобулин (800 mg / kg 1-3 пъти), също се предписват натриев етамзилат и преднизолон. При тежки случаи режимът на лечение напълно съвпада с този при изоимунна тромбоцитопения на новородено.

Хетероимунна тромбоцитопения при деца

Хетероимунната тромбоцитопения при деца е имунна форма на тромбоцитопения, причинена от разрушаването на тромбоцитите под въздействието на антитела, произведени от имунната система на детето към тромбоцитите, заредени с хаптени от лекарствен, микробен и вирусен произход.

Причините

Причините за развитието на заболяването са респираторни и други вируси, антибиотици (цефалотин, пеницилин, ампицилин, рифампицин, хлорамфеникол, еритромицин), тиазидни диуретици (ацетазоламид, фуроземид), барбитурати. Адсорбирайки се на повърхността на еритроцитите, тези вещества (хаптени) стимулират производството на антиеритроцитни антитела, което води до лизис на клетките.

Симптоми

Обикновено 2-3 дни след появата на вирусна инфекция или прием на лекарство се появява оскъден хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип (петехии, екхимоза). Рядко се наблюдава кървене от лигавиците, няма кръвоизливи във вътрешните органи. Продължителността на хеморагичния синдром обикновено не надвишава 5-7 дни.

Диагностика

Диагнозата на хетероимунната тромбоцитопения при деца се основава на анамнестични данни: връзка с инфекция, предписване на лекарства, развитие в късния неонатален период. Броят на тромбоцитите е умерено намален, времето на кървене е нормално или леко увеличено, времето на съсирване, PT, PTT са нормални.

Лечение

Обикновено не се изисква лечение. Необходимо е отмяна на лекарства, след което хеморагичният синдром изчезва в рамките на 2-5 дни.

Вродена хипо (а) мегакариоцитоза

TAR-синдром (тромбоцитопения-липсващи радиуси) - ембриопатия под формата на атрезия на радиуса и тромбоцитопения при деца поради хипо- или амегакариоцитоза.

Етиологията и патогенезата на заболяването не са точно установени, за развитието на автозомно-рецесивна форма на синдрома на ТАР е необходимо вълнуващо микрогелеране на 11 гена на хромозома lq21.1, което води до нарушения на ембриогенезата на 7-9 гестационна седмица, което води до хипо- или амегакариоцитоза, атрезия на радиуса, малформации на сърцето, бъбреците и мозъка.

Симптоми

Клиничният симптоматичен комплекс включва атрезия на двете радиални кости, различни малформации и тежък хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип: множествени петехии, екхимоза, мелена, кървене от бъбреците и белите дробове, във вътрешните органи. Болестта често е фатална в неонаталния период (от кръвоизлив в жизненоважни органи) или през първата година от живота (от различни вродени малформации).

Диагностика

Тежката тромбоцитопения при деца (до единични тромбоцити в препарата), увеличено време на кървене с нормално време на съсирване, нормално PT и леко удължено PTT, нормално ниво на фибриноген, отсъствие на PDP, което изключва DIC, са характерни в лабораторията. На миелограмата: хипомегакариоцитоза (до единични мегакариоцити в препарати). В същото време няма признаци на левкемична инфилтрация и миелодиспластичен синдром..

Лечение

В случай на хипо (а) фибриногенемия се използва тромбоконцентрат на едногруповата кръв на пациента (20-30 ml / kg интравенозно, капково). Ако е необходимо, повторете кръвопреливането на всеки 3-4 дни. Ако броят на тромбоцитите в кръвта е по-малък от 20 000 в 1 μl кръв, се извършва трансплантация на стволови клетки или костен мозък.

Синдром на Kazabach-Merritt

Вродена малформация - гигантски хемангиом в комбинация с тромбоцитопения и хемолитична анемия.

Причината за образуването на гигантски хемангиом не е известна; там се случва отлагането, секвестирането и лизисът на тромбоцитите и еритроцитите. В лабораторно проучване се установява бързо намаляване на съдържанието на тромбоцити, повишен лизис на еритроцитите. Клинично наблюдавана тенденция на кървене, анемия и жълтеница.

Диагнозата е клинична. За да се оцени тежестта на заболяването, се определят броят на тромбоцитите, нивото на билирубин и степента на анемичен синдром.

Лечение

Хирургично лечение. При подготовката за операцията е необходимо да се коригира тромбоцитопения при деца (трансфузия на тромбоцитен концентрат) и анемия (трансфузия на еритроцитна маса). Хормоналната терапия е ефективна, преднизон се предписва в таблетки от 4-8 mg / (kghsut), в зависимост от телесното тегло и възрастта на детето. По-често лекарството се приема през ден, без да се намалява дозата. Продължителността на курса е 28 дни. Ако е необходимо, след 6-8 седмици повторете курса.

Аномалия на Мей-Хеглин

Наследствено автозомно доминиращо заболяване: умерена тромбоцитопения при деца поради повишен лизис на тромбоцитите и по-рядко хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип.

Клинично има повишена склонност към кървене по време на тестове за щипка и убождане. При лабораторни изследвания: големи размери на тромбоцитите - до 8-12 микрона (гигантски тромбоцити), умерена тромбоцитопения, промени в морфологията на тромбоцитите и неутрофилите. Ненормалният размер на тромбоцитите е причина за увеличения им лизис. В същото време се определят базофилни включвания в неутрофили (тела на Döhle). Не се изисква лечение.

Тромбоцитопения при деца с вродени и придобити инфекции от неонаталния период

Тромбоцитопенията при деца с вродени и придобити инфекции от неонаталния период се проявява с хеморагичен синдром, който не е свързан с DIC, който често се среща при тежки инфекциозни заболявания (както от вирусна, така и от бактериална природа) на новородени.

Тромбоцитопения в неонаталния период се среща в 10-15% от случаите на тежки инфекции. Най-честата причина е вродената цитомегаловирусна инфекция. По-рядко тромбоцитопенията се проявява с вродена токсоплазмоза, сифилис, както и с херпесвирусни и ентеровирусни инфекции. От придобити заболявания причината за тромбоцитопения може да бъде сепсис, язвен некротизиращ ентероколит, флегмон, перитонит. Причините за тромбоцитопения при тежки инфекции без развитие на DIC синдром: хиперспленизъм, водещ до секвестрация и лизис на тромбоцитите, потискане на тромбоцитните връзки от мегакариоцити, повишено разрушаване на тромбоцитите поради фиксиране на токсини върху тях и увеличена консумация на тромбоцити с увреждане на съдовия ендотел. Всеки от тези фактори или тяхната комбинация причинява намаляване на броя на тромбоцитите, което води до развитие на хеморагичен синдром.

Клиничната картина на заболяването зависи от основната патология и се усложнява от хеморагичен синдром от микроциркулаторно-съдов тип (петехии, хематоми в местата на инжектиране, кървене от лигавиците, по-често от стомашно-чревния тракт). Преходен хеморагичен синдром, лесно обратим.

В лабораторно проучване, намаляване на броя на тромбоцитите, увеличаване на времето за кървене с нормално време на съсирване, TB и PTT, съдържанието на PDP в кръвта не се увеличава, което отличава тромбоцитопенията при деца с инфекции от DIC.

Лечение

Обикновено не се изисква специално лечение. Необходима е адекватна терапия на основното заболяване. При тежко кървене и брой на тромбоцитите по-малко от 20 × 10 9 / l е показана заместителна трансфузия на концентрат на тромбоцитите в кръвната група на пациента (10-30 ml / kg, интравенозно капково).

Диагностика на тромбоцитопения при деца

В случай на тромбоцитопения при деца е необходимо да се определи броят на тромбоцитите в периферната кръв, времето на съсирване, времето на кървене, PT, антителата към феталните тромбоцити в кръвта и млякото на майката или да се проведе тест на Coombs (тромбоцити на баща с кръвна плазма на майката) Според показанията се извършва изследване на костния мозък (миелограма) с вземане на проби от материал от три точки. За да се оцени степента на загуба на кръв, се определя съдържанието на еритроцити, хемоглобин и хематокрит.

Диференциална диагноза

Необходима е диференциална диагноза на тромбоцитопения при деца, за да се определят тактиките на лечение. Диагностиката се извършва предимно с имунни форми на наследствени и вродени заболявания, както и с тромбоцитопатии (наследствени и вторични) и вторични тромбоцитопении при инфекции без DIC.

Диференциална диагноза на тромбоцитопенични състояния при новородени

Етиология и патогенеза

Изоимунен конфликт поради несъвместимост на майчините и феталните тромбоцити

Тромбоцитопения, увеличено време на кървене, наличие на изоимунни антитела към феталните тромбоцити

Трансплацентарен преход на майката в имунната форма на болестта на Верлхоф и болестта на Еванс при майката

Свързана анамнеза, тромбоцитопения, увеличено време на кървене, антитела към майчините тромбоцити

Вродена хипо- или амегакариоцитоза в комбинация с атрезия на радиуса

Тромбоцитопения, увеличено време на кървене, отсъствие или ниско съдържание на мегакариоцити в миелограмата. Радиална атрезия, други малформации

Синдром
Казабах-
Мерит

Вроден масивен хемангиом, водещ до тромбоцитопения поради секвестиране и лизис на тромбоцитите

Тромбоцитопения, увеличено време на кървене, гигантски хемангиом

Синдром
Уискот-
Олдрич

Наследствена патология, включително екзема, тромбоцитопения поради повишен лизис на тромбоцитите и недостатъчно производство на антендотоксинови антитела

Тромбоцитопения, съкратен живот на тромбоцитите, малък размер на тромбоцитите

Наследствена тромбоцитопения, причинена от повишен лизис на необичайно големи тромбоцити

Тромбоцитопения, съкращаване на живота на тромбоцитите. Големи тромбоцити

Тромбоцитопения с инфекции

За тежки вирусни и бактериални инфекции в разгара на токсикоза

Тромбоцитопения, увеличено време на кървене, други симптоми на инфекция

Наследствен; лекарствени (етил бискумацетат, фенобарбитал, карбеницилин, цефалоспорини и др.)

Нормален или увеличен брой тромбоцити, нарушена адхезия на тромбоцитите, увеличено време на кървене

Образуване на антитела срещу тромбоцити, заредени с хаптени от вирусен или лекарствен произход


Следваща Статия
Сътресение на мозъка: как да разпознаем какво да правим и как да не навредим