Артериовенозна малформация на мозъка


Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, като малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000, предимно мъже. Най-често заболяването се проявява между 20 и 40 годишна възраст..

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до умствено увреждане, неврологични симптоми и силно главоболие..

Стените на съдовете на патологичната бучка са тънки, така че се получават пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако пациентът вече е имал признаци на хеморагичен инсулт в анамнезата. Смъртоносен изход при хеморагичен инсулт на фона на малформация настъпва при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Съдова малформация води до усложнения:

  • исхемичен инсулт;
  • хеморагичен инсулт;
  • неврологичен дефицит.

Патологичният механизъм на дефект в съдовата система е, че на мястото на малформацията няма капиляри. Това означава, че няма венозен филтър между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Това увеличава налягането във вените и ги разширява..

Причините

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на формирането на кръвоносната система на централната нервна система. Това се дължи на следните причини:

  1. Тератогенни фактори: повишено фоново облъчване, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Болести на майката: захарен диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
  4. Лоши навици и зависимости на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

Симптоми

Артериалната венозна малформация има два варианта на протичане:

Хеморагичен

Среща се в 60% от всички малформации. Този тип поток преобладава с малки шунтове, където има дрениращи вени. Също така се среща в тилната област на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването протича безсимптомно.

Обострянето на хеморагичния ход се характеризира с бързо нарастване на главоболието, разстройство на съзнанието и дезориентация. Част от тялото внезапно изтръпва, по-често едната страна на лицето, крак или ръка. Речта е нарушена от вида на афазия, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последици от хеморагичния ход - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Зрителните полета отпадат, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно отпада едновременно или на двете очи. Координацията е нарушена: появява се нестабилност на походката, движенията губят точност.

Торпид

Torpid - вторият вариант на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалалгия. Характеризира се с остро, трудно поносимо и силно главоболие. Понякога синдромът на болката достига такава височина, че страдащите се самоубиват. Цефалалгията се появява като периодични епизоди (клъстер) на болка в главата и практически не реагира на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силно дразнене на болката се образува следният симптомокомплекс - леки епилептични припадъци. Те се откриват при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и спазми на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проява на типични клинични картини (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и възстановяване).

Артериовенозната малформация може да имитира новообразувание в мозъка. В този случай се наблюдават фокални симптоми на неврологичен дефицит. Например, ако малформацията е локализирана във фронталния вир, се регистрира нарушение на двигателната сфера като пареза или парализа. Ако е в париеталната, чувствителността в крайниците е нарушена.

Класификация на болестта

Има такива видове малформации:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който възниква, когато между артериите и вените се образуват капиляри. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във венозната стена. Това води до разширяване на вените и увеличаване на налягането. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
    AVM на вената на Гален се появява за първи път в училищна възраст. Водещият синдром е хипертонично-хидроцефалният. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, световъртеж, гадене, изпотяване и леки припадъци. Също така в AVM клиниката на вената на Гален се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертоничен и церебробулбарен. Първият се характеризира с цефалалгия, болка във врата и гърба, които се влошават при уриниране и кашлица. Чести са повръщането и увеличените скелетни мускули на врата..
    Церебробулбарният синдром се проявява с намалена точност на зрението, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замаяност и зрителни илюзии. В случай на усложнен курс към клиничната картина се добавят нощна апнея (внезапно спиране на дишането по време на сън) и краткосрочен синкоп (загуба на съзнание).
  3. Кавернозна малформация или кавернозен хемангиом. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, каверном на мозъчния ствол или малформация от туморен тип се проявява като клинична картина на кръвоизлив и фокални неврологични симптоми. Мозъчният ствол съдържа центрове, които поддържат жизнените функции на дишането и сърдечния ритъм. Когато са повредени, патологиите на сърдечната честота и дишането се появяват по вида на апнеята..

Диагностика и лечение

На пациент със съмнение за малформация се извършват редица инструментални методи, които са решаващи при диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. По време на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещ хипертоничен синдром се извършва вентрикуларен дренаж за намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията се зашиват, след това самият дефект се изолира и завързва, след което малформацията се изрязва.

При малформация на мозъчния ствол възникват проблеми при хирургично лечение поради близостта на важни функционални центрове. В този случай се предписва радиохирургична ексцизия..

Артериовенозни малформации на мозъчните съдове: лечение, операции и последици

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъка е локален дефект в архитектониката на вътречерепните съдове, при който се образува безпорядъчна връзка между артериите и вените с образуването на извита съдова топка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и следователно е предимно вродена. Може да бъде единична или обща.

При церебрална AVM притокът на кръв се извършва необичайно: кръвта от артериалния басейн директно, заобикаляйки капилярната мрежа, се прехвърля към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа и свързващият възел е представен от фистули или шунтове в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите са дегенерирани и им липсва подходящият мускулен слой. Вените обикновено се разширяват и изтъняват поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, подобно на аневризмите, са опасни от внезапен вътремозъчен кръвоизлив, който възниква в резултат на разкъсване на стената на патологичен съд. Разкъсване на малформация е изпълнено с мозъчна исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги завършва добре за пациента.

Статистика на заболеваемостта и последиците от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с заемащи пространство лезии в мозъчните тъкани е средно 2,7%. В общата статистика на острите нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство 8,5% -9% от случаите на кръвоизливи възникват поради малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването протича със следната средна честота годишно: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват различна цифра - 15-18 случая. Въпреки вродения характер на развитието, клинично се проявява само при 20% -30% от децата. Нещо повече, възрастовият пик на откриване на ГМ AVM при децата пада върху детството (≈13,5%) и възрастта от 8-9 години (същия%). Смята се, че дете с такова диагностицирано съдово разстройство има много по-висок риск от разкъсване..

Според статистиката малформациите се проявяват най-вече на възраст 30-40 години, поради което се диагностицират по-често при хора от тази възрастова група. Болестта обикновено протича латентно в продължение на десетилетия, което обяснява тази тенденция да се дефинира далеч от детството. При пациенти от мъжки и женски пол не са открити модели на пола в развитието на церебрални AVM.

При наличие на ГМ деформация, вероятността от руптура е от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е настъпил, рискът от неговото повторение се увеличава значително, до 18%.

Смъртни случаи поради вътречерепен кръвоизлив, който често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се случват при 10% -25% от пациентите. Според проучванията смъртността поради разкъсване има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Инвалидност от последиците от заболяването се наблюдава при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или близко до нормалното качество на живот. Причината за тази страховита тенденция е късното диагностициране, ненавременното получаване на квалифицирана медицинска помощ..

В коя част на главата се намират АВМ на мозъка??

Често място за артериовенозна аномалия е супратенториалното пространство (горната част на мозъка), което преминава над церебеларната палатка. За да стане по-ясно, нека го обясним по-просто: съдов дефект се открива в мозъчните полукълба в около 85% от случаите. Преобладават съдови лезии на париеталните, челните, тилните, темпоралните дялове на мозъчните полукълба..

По принцип AVM могат да бъдат разположени във всеки полюс на мозъка, както в повърхностните части, така и в дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е надеждно да се определи точната локализация на фокуса само след преминаване на инструментално изследване със способността да се визуализират меките тъкани. Основните принципи на диагностиката включват ЯМР и ангиография. Тези методи дават възможност за качествена оценка на реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка помежду си, калибъра на AVM ядрото, аферентните артерии, дрениращите вени..

Причини за развитие на артериовенозен дефект и симптоми

Болестта е вродена, поради което по време на пренаталния период се появява необичайно полагане на кръвоносни съдове в определени области на мозъка. Все още не са установени надеждните причини за развитието на патологията. Но според експерти отрицателните фактори по време на бременност могат да допринесат за ненормалната структура на ГМ съдовата система на плода:

  • тялото на майката получава високи дози радиация;
  • вътрематочни инфекции, предавани по време на пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохолни напитки;
  • наркотични лекарства, включително от редица лекарства;
  • лекарства с тератогенен ефект;
  • анамнеза за хронични заболявания при бременна жена (гломерулен нефрит, диабет, бронхиална астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля при формирането на дефекта. Доскоро наследствеността не се приемаше сериозно като причина за патология. Днес се получават все повече доклади за участието на този фактор. Така че, в редица случаи, съдови дефекти от подобен тип се определят в кръвните роднини на пациента. Предполага се, че те са причинени от наследствена генна мутация, засягаща хромозома 5q, локус CMC1 и RASA1.

Както бе споменато по-рано, заболяването се характеризира с продължителен "безшумен" курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се научава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури, или след разкъсване на малформацията. В няколко случая болестта може да се почувства, преди съдът да се спука. Тогава клиниката на патологията често се проявява чрез такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бръмчене, съскане и др.);
  • чести главоболия;
  • конвулсивен синдром, който е подобен на епилептичните припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезии, усещане за изтръпване, изтръпване, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина при AVM руптура е подобна на всички видове вътречерепни кръвоизливи:

  • рязката поява на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • виене на свят, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • влошаване на зрението, слуха;
  • изразителна афазия, дизартрия (нарушения на произношението);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При децата заболяването често се проявява като умствена изостаналост, забавени речеви функции, епилептични припадъци, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивно увреждане.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните образувания обикновено се различават по топографски и анатомични характеристики, хемодинамична активност и размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, следователно и техните имена:

  • повърхностни AVM - концентрирани в мозъчната кора (на повърхността на мозъка) и съседните структури на бялото вещество;
  • дълбока AVM - локализирана в дълбочината на церебралните гири, базални ганглии, вътре в вентрикулите, в структурите на багажника на ГМ.

Според хемодинамичната активност се разграничават малформации:

  • активни - те включват смесен тип AVM GM (най-често срещаният тип, при който се открива частично разрушаване на капилярите) и фистулен тип (артерия отива директно във вената, капилярната мрежа е напълно унищожена);
  • неактивни - капилярна (телеангиектазии), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид само диаметърът на малформационната топка. При диагностициране на размери се използват следните имена на AVM:

  • микроформация - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 мм до 20 мм;
  • средно - 20-40 мм
  • големи - 40-60 мм
  • гигант - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и премахне фокусът в близко бъдеще, преди разкъсване. Защо? Обяснението е много по-убедително - при руптури прекалено голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширен кръвоизлив, несравним с живота..

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормална структура и нарушен кръвен поток. В същото време големи деформирани образувания изстискват и увреждат околната мозъчна тъкан, което представлява допълнителна заплаха за последователността на функциите на централната нервна система. Ето защо, ако диагнозата се потвърди клинично, в никакъв случай не трябва да отлагате лечението..

Методи за лечение на мозъчно-съдови малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект чрез операция. Има 3 вида високотехнологични операции, които се използват за тези цели: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестезията се осигурява с обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е началният етап на лечението пред предстоящата отворена операция..
  • Тънка катетърна тръба се довежда до патологичната част на мозъка през феморалната артерия през съдовете.
  • Специален адхезивен биоматериал, подобен на полиуретанова пяна, се подава в зоната на малформация през поставената водеща жица.
  • Неврохирург с пянен състав затваря засегнатите области, тоест тромбозира необичайно развити съдове, като същевременно поддържа здрави.
  • Емболизацията ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общото мозъчно кръвообращение.
  • След операцията пациентът обикновено е под наблюдение на болница в продължение на 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичните тактики, макар и свързани с ангионеврохирургията, не са травматични. Това означава, че изобщо няма да има разрези или поставяне на интраваскуларни сонди. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или когато лезията се намира в неработещ участък на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаване на ангиоми със системи като Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целенасочено излагане на аномалията чрез радиоактивно облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сближават в една точка само в дефектната зона, здравите структури не се засягат. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • Процедурите на Cyber- или Gamma-ножа са абсолютно безболезнени, по време на лечението пациентът е в съзнание. Устройствата, на дивана, на които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), приличат на традиционни томографи.
  • Когато се лекува с гама нож, върху главата се поставя и здраво фиксира специален шлем. За да може пациентът, който носи каската, да не изпитва дискомфорт, се прави повърхностна локална анестезия на определени части на главата. Операцията на CyberKnife не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да се подложите на повече от една сесия на радиохирургия, за да се елиминират окончателно остатъчните ефекти на GM AVM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, като минимизира риска от рецидив. Е "златен стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургичната операция не е завършена без типична краниотомия; изисква се икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се извършва под обща ендотрахеална анестезия, под контрола на тежък интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • За да се предотврати изтичането на кръв през захранващия артериален съд и вена, се използва методът на биполярно коагулиране, т.е..
  • Освен това, единичен блок през трепанационния прозорец се извършва едностепенно изрязване на цялото тяло на малформацията с минимална загуба на кръв.
  • В края на операционната сесия отворът в черепа се затваря с костна присадка и се нанася шев върху кожата.
  • Изписването е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите следоперативното възстановяване в специализиран център за рехабилитация. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видео на отворената операция можете да видите на връзката: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавното започване на директна микрохирургия поради високите интраоперативни рискове, особено при големи AVM. Или друг вариант: ангиомът след стереотаксия или емболизация на катетър се компенсира само частично, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, като използвате последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични метода..

Къде е най-доброто място за операция и цената на операцията

Добре планираният алгоритъм на терапевтичните действия ще помогне за пълно премахване на съдовия конгломерат, без да навреди на жизненоважни тъкани. Адекватността на терапията, като се вземе предвид принципът на индивидуалността, ще спаси от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

За да оперира висшия орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в тялото (двигателни способности, памет, мислене, реч, обоняние, зрение, слух и др.), Трябва да се доверите на неврохирурзи от световна класа. В допълнение, медицинското заведение трябва да бъде оборудвано с широка база високотехнологично модерно интраоперативно оборудване..

В чужди страни с високо развита неврохирургия услугите са скъпи, но там, както се казва, те връщат пациентите към живот. Сред популярните области, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, са Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниска цена, перфектна квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-популярната дестинация. Тази държава се търси не само от пациенти от Русия и Украйна, но и от пациенти от Германия, Израел и други страни. И накратко за цените.

Как да се лекува артериовенозна малформация на мозъчните съдове и симптоми на артериална венозна

В МКБ-10 болестта принадлежи към блока на малформациите на кръвоносните системи (код Q20 - Q 28).

Проявява се във факта, че в мозъка се появяват съдови гломерули, състоящи се от тъкани от анормални съдове на главата. Прогресията на малформацията и задръстванията заплашва с компресия на мозъчните структури, хипоксия и некроза на невроните, а в случай на разкъсване - субарахноиден, интравентрикуларен или интрацеребрален кръвоизлив.

Артериовенозна малформация най-често се среща при мъжете. Но може да се появи и при жени: докато носят дете, ходът на заболяването може да се влоши, което е свързано с повишен приток на кръв и увеличаване на обема на кръвта.

Основната характеристика на патологията е липсата на капилярна мрежа в структурата на малформацията. Това кара кръвта да попадне в системата директно във вените на главата..

Причини и механизъм на развитие

Все още не са установени точните причини за развитието на такова разстройство като малформация. Смята се, че този дефект възниква поради локално нарушение във формирането на кръвоносната мрежа в мозъка през периода на вътрематочно развитие на плода. Артериовенозни малформации могат да се образуват навсякъде в мозъка. Смята се, че всички фактори, които имат вредно въздействие върху развиващия се плод, могат да допринесат за появата на тази патология. Факторите, които могат да предизвикат появата на дефект при дете, включват:

  • радиационна радиация;
  • прекомерно излагане на слънце;
  • интоксикация с тежки метали;
  • вътрематочни инфекции;
  • пиене на алкохолни напитки;
  • тютюнопушене;
  • приемане на наркотици;
  • нерационално използване на лекарства.

Различните хронични заболявания, които са налице при жената по време на бременност, също могат да допринесат за появата на този проблем при дете. Особено опасни патологии включват хроничен гломерулонефрит, захарен диабет, бронхиална астма и др..

Установено е, че по-често малформации в мозъчните тъкани се образуват при момчета. Причината за този ефект все още не е установена. Някои изследователи отбелязват възможността за наследствено предразположение към образуването на такива дефекти. Въпреки това, гените, които могат да провокират появата на тази патология, все още не са идентифицирани..

Съдовете, които образуват AMV, са дефектни. Техният мускулен слой е изтънен, поради което дефектът често се допълва от образуването на аневризми, тъй като стените на съдовете постепенно се разширяват под въздействието на кръвното налягане. В рамките на малформация кръвообращението между вените и артериите се осъществява директно. Това допринася за повишаване на налягането и разширяване на лумена на кръвоносните съдове. В този случай кръвта може да не попадне в капилярната мрежа..

Поради този ефект съдовата малформация на мозъка може да доведе до нарушено снабдяване с кислород към функционалните тъкани и тяхната бърза смърт. При пациенти, страдащи от това патологично състояние, в повечето случаи се откриват случаи на хронична исхемия..

Полезна информация от анатомията

Във връзка с гореизложеното изразът „руптура на аортата или образувана върху нея аневризма“ звучи страшно. Ето защо не е изненадващо, ако читателят се интересува от въпроса къде се намира аортата, какво представлява тя, както и какво представлява аневризма и какви фактори могат да провокират нейното разкъсване..

Кръвоносната система на човека произхожда от ритмично свиващ се кух мускулен орган, който действа на принципа на помпата. Този орган се нарича сърце и неговата цел е да осигури непрекъснато кръвообращение, което доставя кислород и хранителни вещества до всички човешки органи..

Аортата, която излиза от лявата камера на сърцето и е своеобразно нейно продължение, може да се сравни с маркуча на помпата. Тази голяма артерия е дълга и се простира по цялото човешко тяло..

Прието е да се прави разлика между 3 основни секции на аортата:

  • възходящ (произхожда от лявата камера на сърцето и дебютира от уголемена част, наречена крушка),
  • арка на аортата (започва някъде в седмия сантиметър на съда, има извита форма),
  • низходящ (в областта на 4-ти гръден прешлен, дъгата отива в права линия).

В кръстопътя на втория ребрен хрущял и гръдната кост (основната кост на гръдния кош), аортата се стеснява до 2 см и приема формата на дъга, като се обръща леко наляво и назад. Достигайки четвъртия гръден прешлен, той образува малък провлак, след което местоположението му става почти вертикално.

Спускащата се част на аортата от своя страна е разделена на 2 секции:

  • гръдна област, която се намира в гръдната кухина в задното медиастинум,
  • коремната област, която се счита за продължение на гръдния прешлен и започва на нивото на 12-ти гръден прешлен.

Началният участък на гръдната аорта е разположен предно-вляво от хранопровода. Освен това, в областта на 8-ми прешлен, той се огъва около хранопровода от лявата страна и се втурва надолу по задната стена на хранопровода.

Началото на коремната област е аортният отвор на диафрагмата. Потапяйки се в този отвор, аортата се простира до 4 лумбални прешлени.

В хода на аортата от нея се отделят клонове с различни размери - артерии. Във възходящия участък това са дясната и лявата коронарни артерии. В областта на аортната дъга произхождат:

  • брахиоцефален ствол, който от своя страна е разделен на дясната каротидна и подключична артерии,
  • лява обща каротидна и подключична артерии.

Спускащата се част е разделена на гръдната област, в която започват междуребрените, трахеалните и много други видове артерии и коремната. Извън коремната част:

  • целиакия, която след няколко сантиметра се разделя на лявата стомашна, обща чернодробна и далачна артерии,
  • мезентериални кръвоносни съдове, които са отговорни за кръвоснабдяването на червата и панкреаса,
  • ниска диафрагмална артерия, захранваща диафрагмата и надбъбречните жлези,
  • надбъбречна артерия,
  • лумбални артерии,
  • бъбречна артерия.

Отслабване на стените на големи кръвоносни съдове, изпитващи максимално кръвно налягане, може да настъпи във всяка част на аортата или артериите, простиращи се от нея. Преразтягането на стените на аортата води до факта, че на това място те стават по-слаби и склонни към разкъсване. Разкъсването на аортна аневризма или артерии, простиращи се от нея, във всеки случай е опасно. Но прогнозата в този случай зависи от много фактори: местоположението на аневризмата, нейната форма и размер, степента на увреждане на артериалните стени.

Класификация и видове

Разработени са няколко класификации, като се вземат предвид различните характеристики на тези дефекти. Всички съдови малформации се подразделят, в зависимост от структурата, на:

  • артериовенозно;
  • венозна;
  • артериална.

Често пациентът има няколко вида тези дефекти наведнъж. В допълнение, такива аномалии се подразделят на рацемозна, фистулна и макромална формация. Според ангиографската класификация има 3 вида дефекти, включително:

  • фистула;
  • фистула;
  • множество шунтове.

Важна информация: Пароксизмална нощна хемоглобинурия (болест на Markiafava-Micheli)

Артериовенозната фистула се характеризира с наличието на допълнителни точки на свързване на 3 отделни артерии и 1 вена, която изпълнява дренажна функция. Ако дефектът има морфологична структура на фистулата, могат да бъдат идентифицирани множество артериоли, които са свързани с дрениращата вена. Малформациите под формата на множество шунтове представляват съвкупност от взаимосвързани венули и артериоли.

Хамбург

Според хамбургската класификация артериовенозните малформации на мозъка се разделят на следните видове:

  • артериална;
  • лимфна;
  • маневрена артериовенозна;
  • капилярна;
  • венозна;
  • комбинирани.

Освен това такива дефекти се подразделят според вида на връзката и дълбочината на възникване. При сорта стъбло допълнителната връзка в повечето случаи е единична. При нестеблева локализация връзката е с разхлабен характер. Освен това дефектите се класифицират според тяхното разпространение на:

  • дифузен;
  • ограничен.

Исва

Класификацията на Международното общество за изследване на съдови аномалии подразделя цереброваскуларни малформации в зависимост от скоростта на кръвния поток. Аномалиите, характеризиращи се с висока скорост на притока на кръв, включват:

  • артериална
  • артериовенозно;
  • фистуларен.

Дефектите, характеризиращи се с бавен кръвен поток, включват лимфни, капилярни, венозни и комбинирани малформации. Различните видове хемангиоми се обособяват в отделна група..

Шобингер

Класификацията на артериовенозните малформации, разработена от Schobinger, взема предвид етапите в развитието на патологията. На първия етап малформацията изглежда като доброкачествен съдов тумор. Може да причини локално подуване и възпаление. Изследването разкрива отделяне на кръв от артерия във вена.

На втория етап от патологичния процес всички налични преди това симптоми се влошават. Съдовете започват да се увеличават в диаметър. Често се появява извитост на вените. Може да почувствате пулсиране в артериите.

На третия етап се появяват признаци на нарушение на насищането на мозъчната тъкан с кислород. Възможна е появата на огнища на некроза и кръвоизлив. Последният етап е декомпенсаторен. Всички клинични прояви се влошават. Откриват се аневризми.

Интрамускулни хемангиоми

Интрамускулният хемангиом е рядка лезия, която се различава от хемангиома от детството по това, че се среща при възрастни хора. Това състояние често се бърка с други хемангиоми. В повечето случаи в литературата "интрамускулен хемангиом" означава меката тъкан на венозна малформация. Това объркване е възникнало в резултат на неподходящи изследвания и медицински грешки. В сравнение с венозна малформация, интрамускулният хемангиом може да бъде открит на всяка възраст, има артериално хранене и за разлика от артериовенозна малформация, тази лезия не показва артериовенозно шунтиране.

Като цяло интрамускулният хемангиом също е доброкачествен тумор, който може да расте бързо и предвид факта, че се намира в мускулната тъкан, повечето пациенти могат да получат различна степен на болка..

Фигура: Интрамускулен хемангиом при ангиография преди и след емболизация

Симптоми

Симптомите на мозъчно-съдова малформация до голяма степен зависят от размера и местоположението на дефекта. Това патологично състояние може да се прояви като хеморагичен или торпиден тип клинични признаци. Първият вариант е най-често срещаният. Най-често този тип е с малки малформации. Торпидният поток е по-характерен за средни до големи дефекти..

Торпид тип

Съдовата малформация в мозъка, протичаща по този сценарий, е придружена от появата на следните симптоми:

  • главоболие;
  • гадене;
  • замаяни пристъпи.

Често при този вариант на хода на патологията пациентите изпитват гърчове, които се характеризират с генерализиран характер. В някои случаи проявите на малформация имитират симптомите на разстройство като интрацеребрален тумор. При такъв неблагоприятен ход се наблюдава увеличаване на фокалния неврологичен дефицит..

Хеморагичен тип

Клиничните прояви на артериовенозна малформация често започват да се появяват за първи път след разкъсване на увредения съд. Наблюдава се най-честият субарахноидален кръвоизлив. Клиничните прояви на патология до голяма степен зависят от местоположението на съдовата формация и скоростта на притока на кръв. Пациентите се оплакват от:

  • нарастваща болка в главата;
  • объркване на съзнанието;
  • гадене;
  • влошаване на състоянието;
  • повръщане.

Важна информация: Как да се лекува съдов облитеран на долните крайници (крака)

Това разстройство често е придружено от зрителни нарушения и парализа. Възможно увреждане на слуха. При тежки случаи са възможни кома и смърт. Ако пациентът преживее атаката, остатъчните неврологични увреждания продължават дълго време. Освен това рискът от повтарящи се мозъчни кръвоизливи е изключително висок..

Детски хемангиоми

Една от най-честите съдови аномалии при децата е хемангиомът. Може да се появи във всяка част на тялото, било то кожата или органите. Хемангиом се наблюдава при 10-12% от новородените и се забелязва веднага след раждането, като преобладава при момичетата в съотношение 7,1.

В 80% от случаите има единичен хемангиом с локализация по тялото. 20% могат да се появят на различни места.

Най-често срещаното място е главата и шията..

В повечето случаи има стадий на развитие на хемангиомите.

Първият етап е растеж с бързи темпове, през първите 6-9 месеца. По време на този етап хемангиомът става най-забележим, той придобива яркочервен цвят и неравна форма. Ако хемангиомът не е на повърхността на кожата, а е по-дълбок, тогава цветът може да е синкав.

Вторият етап: веднага след като растежът приключи, хемангиомът започва да регресира. Този процес е бавен и може да продължи от една до девет години. През това време тя ще се свие и цветът ще се промени до бледо лилав или сив. Лезиите ще станат меки на допир, ако на хемангеомите е имало язви, тогава от тях могат да останат белези. Ако има косми по тялото, тогава в засегнатите области ще има малко или няма коса..

Трети етап: това е последният етап, когато мястото на лезията придобива нормален цвят и понякога остава само фрагмент от удължена кожа, който може да бъде отстранен.

Ориз: Педиатричен хемангиом на три етапа

Появата на хемангиом зависи от това в кои слоеве на кожата се намира, на повърхността или в дълбоките слоеве. Повърхностният хемангиом има яркочервен цвят. Наситено, обикновено синьо или с цвят на кожата. Някои хемангиоми могат да се състоят както от повърхностни, така и от дълбоки фрагменти.

Ориз: Детски хемангиоми: повърхностни, дълбоки, смесени

Диагностика

Съдовата малформация изисква цялостна диагноза под наблюдението на невролог и неврохирург. Ако има признаци на спукан съд, диагностиката се извършва заедно с спешни мерки. След преглед на пациента и събиране на анамнеза се предписват редица лабораторни и инструментални изследвания. Взема се кръвна проба за по-нататъшния общ и биохимичен анализ. Провеждат се следните проучвания:

  • Ехо-ЕГ;
  • ЕЕГ;
  • REG;
  • MSCT;
  • сцинтиграфия;
  • CT;
  • ЯМР;
  • ангиография.

Тези изследвания позволяват да се оцени притока на кръв в образувания дефект, с изключение на наличието на тумори, отоци, хематоми и други патологии.

Методи на лечение

Лечението на артериовенозни малформации на съдовете се извършва чрез хирургични методи. Лекарствата могат да се използват за бързо възстановяване след кървене или недохранване на тъканите. Артериално-венозната малформация на мозъчните съдове може да бъде лекувана с консервативни методи в случай на неефективност или невъзможност за хирургическа интервенция.

Хирургична

Терапията за артериовенозна малформация изисква отстраняване на всички свързващи съдове. Лигирането само на отделни съдове води до бързо прогресиране на заболяването. В момента се използват няколко възможности за намеса.

Често се извършват открити операции, при които за получаване на достъп се изисква краниотомия. С такава намеса се отстраняват не само увредените съдове, но и околните тъкани. Когато обаче дефектът се намира близо до мозъчния ствол, подобни операции са невъзможни. Освен това те носят риск от развитие на тежки неврологични дефицити или други усложнения..

Рентгеновите ендоваскуларни техники се считат за по-щадящи, поради което по-често се използват за елиминиране на съдови дефекти в мозъка. Тези техники включват емболизация или втвърдяване на свързващите съдове. При този подход комуникацията между съдовете е блокирана поради въвеждането на специални прахове, гелове и разтвори. Често са необходими няколко процедури за коригиране на малформация. Недостатъкът на тези методи на хирургично лечение е високата вероятност за повторно образуване на дефекта..

Когато се лекуват деца с малки съдови дефекти, често се използват процедури с лазерна терапия. Този метод се използва само за елиминиране на малки съдови образувания..

Артериалната венозна малформация в мозъка може да бъде отстранена транскраниално чрез радиохирургия. Този метод на терапия се използва за отстраняване на дефекти, чийто диаметър не надвишава 3 см. Може да се използва за коригиране на малформация, разположена в дълбоките мозъчни структури. След излагане съществуващата съдова неоплазма постепенно изчезва.

Важна информация: Спешна (първа) помощ при белодробна емболия (PE)

Често, за да се премахне съществуващ съдов дефект, е необходимо да се повлияе на няколко метода на хирургично лечение наведнъж. При наличие на прояви на кръвоизлив във вентрикулите на мозъка, често се предписва външен вентрикуларен дренаж. Тази намеса ви позволява да премахнете излишната кръв.

Лекарства

Лекарствата за това патологично състояние се използват за премахване на съществуващите симптоматични прояви. При това заболяване се избират лекарства, които намаляват риска от развитие на синдром на оток и интензивността на болката. Често, за съдови малформации на мозъка, лекарства като:

  • Авастин.
  • Доксициклин.
  • Рапамицин.

Тези лекарства имат потискащ ефект върху растежа на кръвоносните съдове. Освен това се предписват лекарства, които имат ангиопротективен ефект. Тези средства могат да намалят неблагоприятните ефекти на хипоксията върху мозъчната тъкан. Освен това често се налага прилагане на лекарства, които нормализират кръвното налягане и други нарушения..

Вродени хемангиоми

Вродените хемангиоми са подобни на доброкачествения тумор като хемангиомите в детството, но за разлика от децата, те са напълно оформени при раждането. Те като децата могат самостоятелно да регресират и да изчезнат напълно..

На практика вродените хемангиоми се появяват много по-рядко при деца. Тези хемангиоми могат да бъдат трудни за разграничаване от други вродени лезии, особено фибросарком. Ето защо е много важно да се направи точна диагноза на лезията, като се елиминират ненужните хирургически интервенции..

Ориз: Вродени хемангиоми: на бедрото и на главата заедно с артериограма на снабдителните съдове

Прогноза

Съдова малформация на мозъка с навременно комплексно лечение може да бъде напълно излекувана. Децата, при които тази патология се характеризира с бърз растеж, имат изключително неблагоприятна прогноза, тъй като не е възможно напълно да се премахне такъв дефект в мозъка. В този случай терапията е поддържаща. Тя трябва да бъде насочена към предотвратяване на развитието на усложнения..

При млади хора от 20 до 40 години хирургичното лечение ви позволява да постигнете пълно отстраняване на дефекта.

Ако пациентът е успял да живее до 50 години, без да се чувства симптоматично, прогнозата е благоприятна. Хирургичната намеса ви позволява да премахнете дефекта, ако той се намира далеч от мозъчния ствол.

Предотвратяване на усложнения

Пациентите, които са диагностицирани с малформация, трябва да спазват редица правила, за да намалят риска от кървене и други усложнения от това патологично състояние. Необходима мярка е премахването на физическата активност, свързана с вдигане на тежести. Децата се нуждаят от нежен режим на обучение. Освен това се препоръчва да се избягва психически стрес и интензивно безпокойство..

Необходимо е внимателно да се следи налягането и да се вземат лекарства, за да се коригира. Може да се наложи прием на лекарства за облекчаване на клиничните прояви на това разстройство. Ако се появи главоболие, не трябва да го толерирате. Наложително е да се спазва специална диета, включваща храни с високо съдържание на натрий в диетата, вкл. меки сирена, кисело зеле, ядки, морски дарове и др..

За да намалите риска от развитие на тежки усложнения, трябва да спрете да пиете алкохол, дори в малки количества. Пушенето също е недопустимо. Пациентите, които преди това са били подложени на процедури за отстраняване на малформация, трябва редовно да се подлагат на рутинни изследвания, за да идентифицират навреме повторния растеж на съдовата формация и да се подложат на лечение. Цялостната профилактика намалява риска от усложнения.

Причини и класификация на мозъчните съдови малформации

Съдова малформация на мозъка е аномалия в развитието на церебралните колатерали, която се образува по време на вътрематочния растеж на плода. Патологията се характеризира с безпорядъчна връзка на артериите, които образуват своеобразна плетеница. В тази област няма капиляри. Вените са директно свързани с артериите.

Болестта не може да се нарече често срещана. Среща се при 2 души на всеки 100 000 население. Непосредствено след раждането на дете патологията не се проявява в нищо. Първите симптоми се появяват на възраст 20-40 години. Понякога проявата на заболяването се случва на възраст над 50 години, но това не се случва често.

Според ревизията на ICD 10 на AVM е присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM или артериовенозна малформация на мозъка изисква лечение. Факт е, че артериите, които образуват съдовия конгломерат, са слабо развити. Покриващите ги съединителни тъкани имат крехки връзки, така че заплахата от разкъсването им е голяма. С възрастта вероятността от пробив на кръв в мозъчната тъкан се увеличава. Всяка година рискът ще се увеличава с 3% (средни данни). При условие, че пробив се е случил преди, вероятността за пробив е около 18%. Следователно наличието на патология не може да бъде пренебрегнато..

Причини за малформация

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове е следствие от анормалното развитие на мозъчната мрежа по време на нейното вътрематочно образуване. Има многобройни рискови фактори, които могат да предизвикат този патологичен процес. Между тях:

  • Болести на майката. Това включва захарен диабет, хронично възпаление на бъбреците, бронхиална астма и др..
  • Придържането на жената към лошите навици. В тази връзка опасността представлява пушенето, приемането на наркотици, пиенето на алкохол..
  • Лечение с лекарства, които имат тератогенен ефект.
  • Интоксикация, прехвърлена от бременна жена.
  • Нараняване на плода.
  • Бременност, протичаща на фона на повишен радиоактивен фон.

Учените не изключват, че наследственото предразположение към развитието на болестта е важно. Има доказателства, че малформацията е следствие от генетични мутации.

Допълнителен рисков фактор е мъжът. Доказано е, че артериалният конгломерат най-често се диагностицира при момчета..

Къде се намира AVM?

Съдовият сноп може да бъде концентриран във всяка област на мозъка, пропорцията няма значение. Понякога се намира на повърхността, а понякога - в дълбоките структури на органа. Вените са директно свързани с него, така че налягането в тях винаги е повишено.

Кръвта, която се хвърля в патологичната област, често води до влошаване на храненето в тъканите около AVM. Това става причина за кислородния им глад, засегнатата област страда от хронична исхемия.

Понякога малформацията засяга гръбначния мозък. Основният симптом е намалената чувствителност в долната част на тялото..

Класификация

AVM с лезии на мозъчни съдове могат да бъдат от следните видове:

  • Артериовенозно. Снопът е разположен между захранващите артерии и дрениращите вени.
  • Артериална. Конгломератът е представен изключително от артерии.
  • Венозна малформация, включваща мозъчни съдове. Тази патология се характеризира с натрупване на променени вени. Такива изолирани снопове са рядкост.

В зависимост от размера на аномалията може да бъде:

  • Малки - до 3 см.
  • Среден - не повече от 6 см.
  • Големи - повече от 6 см.

Най-често пациентите са диагностицирани с раков AVM. Среща се в 75% от случаите. По-рядко лекарите откриват фистулни и микроформации..

Симптоми

Артериовенозната малформация на мозъка може да се прояви по различни начини. Основният симптом, от който се оплакват повечето пациенти, е главоболието. Те са причинени от високо кръвно налягане и кислороден глад на засегнатата област. В зависимост от скоростта на притока на кръв, от мястото на концентрация на патологичния сноп и от неговия размер, болката има средна или висока интензивност.

Има няколко възможности за протичане на заболяването:

  • Торпид. Човекът има болка и световъртеж, той е болен. Главоболието е пароксизмално, трае около 3 часа и може да се концентрира във фронталния или темпоралния лоб. Понякога пациентите имат припадъци на неговия фон. Тъй като тези симптоми могат да придружават различни заболявания, е трудно да се подозира самостоятелно AVM. В началния етап на диагнозата дори лекарите подозират мозъчен тумор.
  • Хеморагичен. В този случай високото кръвно налягане излиза на преден план..

Симптомите на спукани кръвоносни съдове ще зависят от тежестта на кръвоизлива. Колкото по-широко е засегнатата област, толкова по-ярки са те. Възможно нарушение на говорната функция, нарушение на слуха, пареза, проблеми с координацията. Основният признак, който характеризира пробив, е рязко влошаване на благосъстоянието. Главоболието нараства, човек може да загуби съзнание. Липсата на навременна медицинска помощ може да бъде фатална.

Докато не настъпи пробив в мозъчната тъкан, пациентът може да представи следните оплаквания:

  1. Пароксизмални главоболия.
  2. Временно затъмнение.
  3. Слабост в крайниците.
  4. Изтръпване в определени области на тялото.
  5. Влошаване в координацията.
  6. Проблеми със зрението, слуха или говора.

С напредването на патологията дефицитът на неврологичните функции ще се увеличава. Пациентът може да получи епилептични припадъци, които не са наблюдавани преди това.

AVM на вената на Гален е тежък тип патология. Снопът съдове е разположен до голямата вена в мозъка. Ако детето не получи операция през първата година от живота си, тогава с 90% вероятност то ще умре..

Диагностика

Съдова малформация, концентрирана в дясната или лявата област на мозъка, изисква ранно откриване и лечение. Невролог се занимава с диагностиката на заболяването. Процедури, които могат да бъдат информативни по отношение на откриването на съдова патология:

  • ЕЕГ.
  • Ехо-ЕГ.
  • РЕГ.

Ако пациент бъде приет в болница с остри церебрални симптоми, тогава му се правят спешно КТ или ЯМР. Вторият вид томографско изследване се счита за по-информативен. С помощта на ЯМР е възможно да се визуализира мястото на концентрация на пробива, да се определи мащабът му и да се разграничи от други новообразувания, например от киста, ангиом или хематом.

Ако руптурата не е настъпила и болестта протича според торпидния тип, тогава класическата томография на мозъка няма да даде пълна информация. Ще бъде възможно да се открие съдовия сноп само с помощта на CT или MRI на съдовете. Процедурата се извършва с помощта на контрастно вещество.

Получените данни трябва да бъдат интерпретирани от неврохирурга. Именно той определя по-нататъшните тактики за управление на пациента..

Лечение

Лечението на церебрална малформация е хирургично. Ако патологията не е била открита след разкъсването, тогава операцията е планирана. Лекарите и пациентите имат възможност да се подготвят изцяло за предстоящата интервенция.

Най-честата практика за отстраняване на съдовия сноп е отворената краниотомия. Този метод се практикува, ако не надвишава обем от 100 ml и се намира на повърхността на мозъка..

Когато конгломератът е в дълбоки структури, лекарите първо прибягват до емболизация. В съда се инжектира специално вещество, което блокира притока на кръв и води до адхезия на стените на артериите и вените. След това остава само да се премахнат мъртвите тъкани..

Ако натрупването на кръвоносни съдове е съсредоточено в дълбоките мозъчни структури и е проблематично да се стигне до него, тогава лекарите прибягват до използване на гама нож. Радиохирургичното лечение включва затворено съпътстващо облъчване.

Специалистът не нарушава целостта на черепа на пациента. Недостатъците на радиохирургичната терапия включват факта, че тя ще бъде ефективна само ако размерът на конгломерата не надвишава 3 см. Освен това периодът на пълна заличаване на съдовете може да продължи няколко години. Понякога се изисква повторна процедура.

Когато има възможност да се отървете от натрупването на кръвоносни съдове чрез катетеризация на захранващите артерии, тогава лекарите прибягват до този метод. Рентгеновата ендоваскуларна емболизация е един от по-малко травматичните методи на лечение. Пълното възстановяване обаче може да бъде постигнато в не повече от 30% от случаите..

Възможни усложнения

Ако няма лечение, вероятността от разкъсване на променените съдове е голяма. Това може да доведе до сериозни последици. Около 50% от пациентите са с увреждания. Рискът от смърт при първия пробив е около 10%

Изтъняването на стените на артериите, които са под постоянен натиск, заплашва образуването на аневризма. Ако пациентът разруши тази патологична издатина, тогава вероятността от смъртта му се увеличава до 50%.

Хроничното кислородно гладуване на мозъчните тъкани води до постоянно главоболие, умора, слабост и намалени когнитивни способности. Възможно увреждане на зрението, слуха или координацията. Всичко зависи от това къде се намира AVM. Колкото по-дълго мозъчните клетки страдат от хипоксия, толкова по-рано започват да отмират. В бъдеще заплашва с инфаркт на орган.

Предотвратяване

Превантивните мерки, насочени към предотвратяване на образуването на AVM в плода по време на вътрематочното му развитие, се ограничават до общи препоръки за бременни жени. По време на гестационния период трябва да спрете пушенето, алкохолните напитки, наркотиците. Всички лекарства могат да се приемат само според указанията на лекар. Жените в позиция не трябва да се подлагат на рентгенови лъчи, освен ако не са свързани с тежка травма.

Когато заболяването се диагностицира в зряла възраст, трябва внимателно да се спазват медицинските предписания. Не трябва да отказвате операцията, ако тя е препоръчана от неврохирурга. Други превантивни мерки включват:

  • Отказ от тежка физическа активност.
  • Водене на премерен начин на живот.
  • Емоционален контрол, избягване на стреса.
  • Съответствие с принципите на правилното хранене.
  • Контрол на кръвното налягане.
  • Отхвърляне на лоши навици.

Церебралната малформация не е смъртна присъда. Това заболяване има благоприятна прогноза, но само с навременното му откриване и правилното лечение..


Следваща Статия
Предсърдно мъждене: как да се лекуват народни средства?