Причини за стеноза на белодробна артерия при дете и нейното лечение


Белодробната артерия (PA) е един от големите съдове, който пренася кръв от сърцето до белите дробове, където е обогатена с кислород. Когато луменът на белодробната артерия намалява, говорим за стеноза на този съд..

Причините

Има няколко фактора за появата на стеноза на белодробната артерия при деца. Те могат да бъдат вродени и придобити. Като правило децата най-често се раждат с това състояние. Тя се нарежда на второ място по общия брой вродени сърдечни дефекти.

Причините за появата на вродена форма на белодробна стеноза са патологии и състояния, които засягат плода дори по време на бременност (антенатален период):

  1. прием на антибиотици, лекарства и психотропни вещества през първите три месеца от бременността;
  2. късно първо раждане, когато възрастта на бъдещата майка е на повече от 38 години;
  3. генетична предразположеност от страна на майката или бащата (наличие в семейството на лица с диагностицирани сърдечни дефекти);
  4. неподходящи условия на работа за бременна жена, например работа с химикали, отрови и токсични вещества. В рамките на този фактор се отбелязва животът в радиоактивна зона;
  5. многоплодна бременност;
  6. минали инфекции по време на бременност (бременност): рубеола, морбили, мононуклеоза;
  7. Рентгенова машина лъчение и др..

Белодробната стеноза обаче не винаги е вродена. Може да се придобие. В този случай причинните фактори са:

  • възпалителна лезия на вътрешната стена на съда, наблюдавана при сифилис, туберкулоза;
  • атеросклеротични лезии на съдове с голям диаметър, вкл. и белодробна артерия;
  • сърдечно увреждане от вида на хипертрофия (хипертрофична миокардиопатия), при което интракардиалната част на този съд е компресирана;
  • компресия на багажника на белодробната артерия от образувания отвън, например с тумори на медиастинума (област близо до сърцето);
  • калцификация (отлагане на калциеви соли в съдовата стена).

Симптоми

Това е една от най-честите малформации при децата. Следователно симптомите се изразяват от първите дни от живота..
Признаците на стеноза на белодробната артерия включват следното:

  1. задух по време на хранене и дори докато детето е в покой;
  2. слабо наддаване на тегло през първите месеци от живота;
  3. тревожност;
  4. летаргия;
  5. леко изоставане в развитието;
  6. синкав оттенък на кожата, най-често на носогубния триъгълник.

Тези симптоми на заболяването са типични за новородени бебета..


За по-големи деца можете да посочите следните признаци на заболяването:

  • виене на свят;
  • сърцебиене;
  • подуване на шийните вени;
  • сънливост;
  • диспнея;
  • чести настинки;
  • слабост след тренировка;
  • подуване на тялото.

В ситуации, когато налягането в дясната камера на сърцето надвишава 75 mm. rt. Чл., Клиничните признаци на белодробна стеноза могат да отсъстват. Това е така, защото сърцето може лесно да изтласка кръв в белодробния ствол. Но веднага щом сърдечното налягане намалее или стенозата се увеличи, постепенно симптомите ще започнат да се появяват..

Стеноза и нейният ефект върху сърдечната функция

След като се формира белодробна стеноза, сърдечният мускул започва да страда. Това е както следва:

  • натоварването на дясната камера се увеличава, тъй като кръв се изтласква от него през тесен лумен;
  • прием на по-малко кръв в белите дробове от нормалното. Следователно само малкият му обем е наситен с кислород, което провокира хипоксия;
  • застой на кръв, течаща през вените към сърцето. Развива се поради увеличаване на налягането в дясната камера на фона на остатъчен обем, който не се изпомпва в белодробната артерия.

Всички тези патологични механизми водят до развитие на сърдечна недостатъчност. При липса на терапия това е смъртоносно усложнение. Адекватната поддържаща терапия обаче носи пълноценен живот. Освен това липсата на лечение води до постепенно износване на миокарда. натоварването, което трябва да преодолее чрез изтласкване на кръв, е в пъти по-високо от нормата.

Видове белодробна стеноза

Лекарите са идентифицирали няколко разновидности на това заболяване:

  1. Надклапна стеноза.
  2. Подклапна (инфундибуларна) стеноза.
  3. Клапната стеноза е най-честата форма, която се среща при деца и възрастни..
  4. Комбиниран.

Стенозата на белодробната клапа при дете е най-честата форма на заболяването, която се диагностицира при 90% от децата със сърдечни дефекти. В този случай клапанът има анормална структура, свързана със стесняване на изходящия тракт на белодробната артерия..

Надклапанната стеноза най-често е неразделна част от синдрома на Номан или Уилямс. В този случай препятствието за притока на кръв се намира под клапана. Подклапната стеноза е състояние, при което има стеснение над белодробната клапа. Често се комбинира с дефект на вентрикуларната преграда.

В зависимост от тежестта на заболяването стенозата на белодробната артерия може да бъде лека, умерена или тежка. Леката форма може да продължи дълго време, може да се подозира от чести респираторни инфекции на детето и забавяне на развитието. Ако говорим за тежки форми на белодробна стеноза, тогава първите симптоми могат да се появят в първите часове на раждането..

Таблицата по-долу ще покаже разликите между различните степени на това заболяване..

Степен / отличителна характеристикаСистологично кръвно налягане на дясната камера, mm Hg.Градиент на налягането между дясната камера и LA, mm Hg.
1 умерена степен6020-30
2 умерено60-10030-80
3 изразена степеннад 100повече от 80
4 декомпенсаторна степенпод норматаЛипса на съкратителна функция

Диагностика и лечение

За откриване на стеноза на белодробна артерия са показани методи за изследване на изображения:

  • Ултразвук на сърцето (ехокардиография);
  • рентгенография;
  • ЕКГ;
  • доплерометрия;
  • звучене.

В зависимост от вида на заболяването лекарят предписва лечение, но за всяка форма и степен то ще бъде хирургично. Въпреки това, лекарствата могат да бъдат предписвани като част от комплексна поддържаща терапия. Най-често с вродена форма се извършва операция на възраст 5-10 години. При първа или втора степен, когато симптомите са леки, няма нужда от операция на по-ранна дата. Само в тежки случаи е показана операция в първите дни след раждането на бебето..

Стенозата на белодробната артерия при деца е едно от най-честите заболявания, свързани със сърдечни и съдови дефекти. Основната мярка за предотвратяване на появата му е нормалното протичане на бременността и минимизирането на вредните ефекти по това време..

Стеноза на белодробната артерия при деца: колко опасна е тази патология и как правилно да се лекува

Стенозата на белодробната артерия при деца винаги е обект на сърдечна хирургия.

Причини за стесняване на белодробната артерия

В по-голямата част от случаите PA стенозата е неразделна част от друг сериозен сърдечен дефект - тетралогията на Fallot. Въпреки това, той може да възникне сам по себе си, без съпътстващи аномалии. Дефектът се развива поради нарушение на нормалното развитие на белодробната артерия, сърцето и неговите структури.

Класификация

Разграничават се следните видове стеноза на белодробна артерия в зависимост от местоположението й:

  • Клапан. Състои се в стесняване на диаметъра на изходящия тракт на дясната камера.
  • Клапан. Белодробната клапа е повредена.
  • Supravalve. Свързан с аномалии на самата белодробна артерия. Може да има стесняване, до пълното припокриване на лумена му.

Първата класификация е необходима, за да се вземе решение за естеството на хирургичната интервенция. Друга класификация взема предвид тежестта на дефекта:

  • Етап I. Наблюдава се умерена стеноза. Няма оплаквания, открити по време на инструментален преглед.
  • II етап. Стенозата става изразена. Появява се характерна клинична картина.
  • III етап. Рязкото стесняване води до тежко състояние на пациента и нарушено кръвообращение.
  • Етап IV. Декомпенсация. Дясната камера губи своята съкратителна способност.

Класификацията оценява общото състояние на детето и определя плана за лечение.

Нарушения и симптоми при заболяването

При субклапна и клапна стеноза симптомите могат да отсъстват до зряла възраст. Основните прояви са болка в областта на сърцето, припадък, задух, пулсиране на вените на врата.

Стенозата на белодробната артерия може да се прояви в детството. Тогава сърцето деформира гръдния кош на бебето. Образува се така наречената "сърдечна гърбица". Само операция може да предотврати тази последица..

Колко опасно е да се откаже сърдечна операция, определя лекарят въз основа на резултатите от диагностиката.

Надклапанната стеноза обикновено се проявява още от момента на раждането. Характеризира се с наличието на тежка белодробна и сърдечна недостатъчност.

Основният начин за диагностициране на това разстройство е Echo-KG.

При пълно припокриване на лумена на белодробната артерия и липса на приток на кръв в малкия кръг, детето не е жизнеспособно. Палиативните грижи се препоръчват на родителите.

Съвременно лечение на белодробна стеноза

Единственият начин за лечение на PA стеноза при деца е хирургичната намеса. Хирургичната техника се избира в зависимост от локализацията на стеснението. Възможно е да се извършват както обширни, така и по-щадящи операции. Най-предпочитано е използването на балон пластмаса. Консервативното лечение в тази ситуация по принцип е невъзможно..

Колкото по-рано детето е диагностицирано и оперирано със стеноза на белодробната артерия, толкова по-добра е прогнозата за живота му. Забавянето на лечението ще доведе до необратими промени и смърт.

Стенозата на белодробната артерия при деца е сериозно състояние, което води до нарушаване на работата на сърцето и белите дробове. Като правило дефектът се комбинира с други аномалии на сърцето. Лечението е възможно само по оперативен начин. Колкото по-рано е извършена кардио корекцията, толкова по-добра е прогнозата за детето. Колко опасно е да се извърши интервенция за този дефект зависи от клиничния случай..

Особености на стеноза на белодробна артерия при новородени и нейната корекция

Белодробната артериална стеноза (PAS) при новородени бебета е стесняване на десния вентрикуларен изходен тракт. Патологичните промени засягат белодробната клапа или част от съда в областта на клапата.

Според статистиката различните форми на изолиран ALS представляват около 10% от случаите на вродени сърдечни заболявания. Най-често се разкрива клапна стеноза, често обременена от съпътстващи сърдечни дефекти.

Причините

Етиологията на вродените сърдечни дефекти не е напълно изяснена. Причините за развитието на вродени сърдечни заболявания, включително ALS, могат да бъдат:

  • Натежава наследствеността. Рискът от бебе с вродена ALS е по-висок, ако родител, член на непосредствено семейство или друго дете в семейството има сърдечен дефект. Рисковите фактори включват наличието на други наследствени заболявания..
  • Наличието на системни или метаболитни заболявания при майката.
  • Инфекциозни заболявания, предавани от майката в началото на бременността, по-специално вирусни.
  • Прием на някои лекарства с тератогенни странични ефекти.
  • Първо раждане на възраст над 38 години.
  • Многоплодна бременност.
  • Екстракардиални фетални аномалии.
  • Хромозомни заболявания.
  • Нарушения на фетоплацентарния кръвен поток.
  • Нарушения на сърдечния ритъм на плода, включително епизодични.

Класификация

В зависимост от локализацията на вазоконстрикция се изолира надклапна, клапна, подклапна стеноза на белодробната артерия при новородено дете. В случаите на комбинация от два вида ALS или стеноза на белодробната артерия с други сърдечни патологии, формата на заболяването се определя като комбинирана.

Клапната форма на патология се диагностицира при около 90% от пациентите. Белодробната клапа при пациенти с клапна форма на патология може да има анормална структура (едностранни или двустранни клапи). Характерна анатомична характеристика на патологията е постстенотичното разширяване на артериалния ствол.

Характерна анатомична характеристика на подклапна стеноза е фуниеобразно стесняване на съда или необичайно местоположение на мускулния сноп, което затруднява освобождаването на кръвта в белодробната циркулация. Изолираната подклапна стеноза на белодробната артерия често е придружена от дефект на интервентрикуларната преграда при новороденото.

Надклапанната стеноза често се свързва със синдромите на Уилямс и Номан. Тази патология възниква като множество периферни свивания, мембрана, локализирано стесняване или дифузна хипоплазия.

Размерите на дясната камера и трикуспидалната клапа при пациенти с ALS обикновено са в нормалните граници. Стесняването на лумена на белодробната артерия възпрепятства притока на кръв, в резултат на което се увеличава градиентът на налягането между дясната камера и белодробната циркулация. Патологичната структура на изходящия тракт е причина за систолно претоварване на миокарда.

Дяснокамерното систолно претоварване с течение на времето води до миокардна хипертрофия и деснокамерна недостатъчност.

Проявите на ALS зависят от тежестта на стесняването. С минимално изразена патология, придружена от градиент на налягането до 40 mm Hg. Чл., Заболяването може да бъде асимптоматично. Средната степен на стеноза се определя с разлика в налягането от 40-70 mm Hg. Чл., Придружено от повишена умора и задух при физическо натоварване.

С градиент на налягането над 70 mm Hg. Изкуство. говорим за критична стеноза. На фона на критичната форма на заболяването при новородени се появяват симптоми на сърдечна недостатъчност, както и цианоза на кожата, причинена от изтичане на дясно-ляво кръв през овалния прозорец.

Разберете в кои случаи може да възникне недостатъчност на аортната клапа при стеноза от този ресурс.

За характеристиките на вроден дефект - аномалия на Ебщайн - прочетете в друга публикация.

Симптоми

Лекият вроден ALS може да не се появи дълго време. Непряка индикация за вероятното наличие на патологии на белодробната циркулация при кърмачета може да бъде изоставане във физическото развитие, чести настинки с усложнения като пневмония..

Най-характерният симптом на умерена и критична стеноза е цианотичното оцветяване на носогубния триъгълник, устните и дупките на ноктите. Критичният стадий на патологията е придружен от симптоми на прогресивна дяснокамерна сърдечна недостатъчност. При физическо натоварване се развива задух.

Перкусията ви позволява да идентифицирате изместването на границите на сърцето вдясно. При слушане на сърдечни звуци се чува характерен груб шум по време на систола, чиято интензивност е пропорционална на степента на вазоконстрикция. II тон над белодробната артерия е силно отслабен или липсва. Над зоната на проекция на клапана, вторият тон е раздвоен, чуват се шумове за изхвърляне.

Тежките форми на ALS се появяват през първите дни и часове от живота. Новородените със симптоми на сърдечни заболявания се изследват от кардиолог, в тежки случаи - от кардиохирург.

Диагностика

За да се потвърди предварителната диагноза, поставена съгласно общия преглед, е необходим инструментален преглед. Обикновено те използват на практика:

  • Рентгеново изследване;
  • ЕКГ;
  • Ехокардиография;
  • Доплер.

На рентгена се забелязва стесняване на устието на белодробната артерия и разширените граници на сърцето. Образът на белия дроб често се изчерпва.

При лека стеноза електрокардиограмата на пациента може да има нормален външен вид, при по-тежки форми на патология се появяват характерни промени, показващи:

  • Дяснокамерна хипертрофия;
  • Хипертрофия на предсърдната преграда.

Някои новородени с критична стеноза показват признаци на хипертрофия на дясната камера на ЕКГ. Този ефект се обяснява с относително големия му размер на фона на хипопластична лява камера..

Ехокардиографското изследване дава възможност да се открие необичайно разширение на ствола на белодробната артерия в зоната, разположена непосредствено зад мястото на стесняване, тесни артериални клонове, патологична клапна структура, хипертрофични промени в дяснокамерния миокард и някои други патологични характеристики на анатомията на сърцето.

Ехокардиограмата също така разкрива промени в градиента на налягане между дясната камера и белодробната циркулация, съответстващи на клиничната картина на патологията с умерена и критична тежест.

В някои случаи се използва доплер сонография за оценка на разликата в налягането между вентрикула и артериалното легло..

Ако се подозира ALS, се изисква диференциална диагноза с други сърдечни дефекти, по-специално дефект на вентрикуларната преграда, триада и тетралогия на Fallot при деца и др..

Лечение

Единственият ефективен начин за лечение на ALS е хирургичната намеса - за премахване на стеснението. Операцията е показана за пациенти с умерена и критична ALS. Минималното стесняване на съда не изисква хирургическа намеса и в някои случаи може да премине спонтанно.

Видът на операцията се избира в зависимост от тежестта на състоянието на пациента. При тежки случаи операцията се извършва през първите месеци от живота. Средната степен на стеноза се подлага на хирургична корекция, след като пациентът достигне възраст от 5-10 години.

С изолирана клапна ALA, различни варианти на валвулопластика са се доказали добре.

В повечето случаи се извършва ендоваскуларна балонна валвулопластика. Същността на метода се състои във въвеждането на надуваем балон в стенотичния участък, в който въздухът се изпомпва през катетъра. Разширяващият се балон механично разширява стеснения участък.

По-рядко се използва отворена валвулопластика, при която хирургът прави дисекция на прирастените комисури. Обикновено отворената операция се извършва, когато балонната валвулопластика е неефективна. Понякога пациентите с критичен стадий на патологията се подлагат на балонна атриосептостомия. Някои форми на ALS изискват хирургична корекция под формата на системно-белодробен байпас.

При суправалвуларна стеноза в стесняващата се област се извършва реконструкция с помощта на пластир от собствената тъкан на пациента или инсталиране на ксеноперикардна протеза. Тактиката на лечение на подклапна стеноза включва отстраняване на стеснената част на артерията.

При липса на следоперативни усложнения прогнозата е благоприятна.

Прогноза и превантивни мерки

Сред най-важните мерки за профилактика на ALS при новородени е осигуряването на условия за нормалното протичане на бременността. Бъдещите майки в риск трябва особено внимателно да следват препоръките на лекаря.

Съвременните диагностични методи позволяват да се идентифицират нарушения на формирането на сърдечно-съдовата система на плода, което дава възможност да се предпише лечение, насочено към премахване на заболяването, което е тяхната причина.

Минималното стесняване на белодробната артерия при новородени не влияе на продължителността и качеството на живот. Пациентите с установени аномалии се препоръчват да наблюдават кардиолог и кардиохирург, както и да предотвратяват инфекциозен ендокардит.

Стеноза на белодробна артерия при деца и възрастни: причини, симптоми, операция

© Автор: Sazykina Oksana Yurievna, кардиолог, специално за SosudInfo.ru (за авторите)

Белодробната артерия (PA) е един от най-големите съдове в човешкото тяло, който пренася кръв от сърцето до съдовете на белодробната тъкан, където кръвта се обогатява с кислород и по този начин завършва формирането на белодробната циркулация. По друг начин този съд се нарича белодробен ствол..

Ако луменът на съда стане по-малък, тогава те говорят за стеноза или патологично стесняване на белодробната артерия.

снимка: клапна форма на стеноза на белодробна артерия

Стенозата възниква поради вродени или придобити причини и се характеризира със следните хемодинамични процеси в сърцето:

  • Дясната камера е под стрес, когато кръвта се изтласква през стеснения лумен на белодробната артерия.
  • Натоварването на вентрикула може да бъде различно в зависимост от тежестта на стенозата.
  • По-малко кръв се доставя в белите дробове от нормалното, в резултат на което по-малко кръв се насища с кислород и тялото получава по-малко кислород като цяло, което води до развитие на хипоксия (кислородно гладуване) на вътрешните органи.
  • Постоянното натоварване на дясната камера води до постепенно износване на сърдечния мускул, което първоначално се компенсира от увеличаване на масата на миокарда (хипертрофия на дясната камера) и впоследствие води до развитие на тежка сърдечна недостатъчност на дясната камера.
  • Поради постоянно увеличения краен обем на кръвта, който не може да бъде хвърлен напълно в артерията, се развива трикуспидална регургитация, тоест образува се обратен поток на кръвта в дясното предсърдие, което води до застой на венозна кръв и нарушена микроциркулация в съдовете на вътрешните органи - хипоксията се влошава.
  • Тежката стеноза води до тежка сърдечна недостатъчност, която може да бъде фатална, ако не се лекува.

В зависимост от местоположението на лезията се разграничават надклапанната, подклапна и клапна форма на стеноза, тоест стеснението се намира съответно над, под или на нивото на клапата. Клапната стеноза на белодробната артерия е по-честа от другите форми.

форми на стеноза на белодробната артерия по местоположение

Причини за заболяването

Изолирана придобита белодробна стеноза е рядкост. Стеноза на белодробен ствол с вроден характер се записва много по-често, като се нарежда на второ място по честота сред всички вродени сърдечни дефекти.

Вродена стеноза на белодробна артерия (CHS)

Сред причините за вродена стеноза на белодробната артерия се разграничават следните фактори, които по време на бременност могат да повлияят на формирането на сърдечно-съдовата система на плода и появата на вродени сърдечни дефекти (ИБС):

клапан за вродена стеноза

Генетично предразположение към малформации на сърцето и големите съдове, особено от майката,

  • Използването на психоактивни вещества, лекарства, антибиотици от бременна жена, особено през първия триместър на бременността,
  • Неблагоприятни условия на труд по време на бременност, например работа в химическа, боя и лакове и други видове промишленост, когато бременната жена постоянно вдишва токсични вещества,
  • Вирусни заболявания на майката по време на бременност - рубеола, инфекциозна мононуклеоза, вируси на херпесна група,
  • Рентгенови лъчи и други видове йонизиращи лъчения по време на бременност,
  • Неблагоприятните условия на околната среда, например, повишено фоново излъчване в някои региони.
  • Придобита стеноза

    Сред причините, които най-често причиняват развитието на придобита стеноза на белодробната артерия, са:

    пример за придобита стеноза поради ревматизъм

    • Атеросклероза на големи съдове,
    • Калцификация на клапите на аортата и белодробната артерия,
    • Ревматична лезия на сърдечните клапи, включително белодробната клапа,
    • Специфично възпаление на вътрешната стена на белодробната артерия - сифилис, туберкулоза (рядко),
    • Хипертрофична кардиомиопатия с увеличаване на масата на миокарда на дясната камера, водеща до запушване (запушване) по пътя на кръвния поток от камерата към белодробната артерия,
    • Компресия на белодробния ствол отвън - медиастинален тумор, увеличени лимфни възли, аортна аневризма и др..

    Симптоми на стеноза на белодробна артерия при деца

    Клиничните прояви на белодробна стеноза при деца зависят от тежестта на стесняване на лумена. Така че, лека и умерена стеноза може да не се прояви клинично в продължение на много години..

    Тежката стеноза се проявява почти веднага след раждането на детето и включва симптоми като:

    1. Тежка акроцианоза или дифузна цианоза - синкаво оцветяване на кожни участъци (назолабиален триъгълник, върховете на пръстите, дланите, стъпалата) или кожата на целия багажник,
    2. Задух в покой и при хранене на бебе,
    3. Летаргия или силно безпокойство при детето,
    4. Слабо наддаване на тегло през първите месеци от живота на детето,
    5. Задух при натоварване, докато вашето бебе развива двигателни умения.

    Симптоми на стеноза на белодробна артерия при възрастни

    При възрастни симптомите на стеноза следват различен сценарий. Болестта в случай на умерена стеноза също може да не се прояви в продължение на много години, а понякога и през целия живот..

    Ако стенозата на белодробната клапа е с изразена степен, се развива дяснокамерна недостатъчност, която се проявява чрез постепенно нарастващи симптоми:

    • Замайване, повишена умора и обща слабост по време на физическо натоварване, първо със значителни, след това с минимални и след това в покой,
    • Задух при усилие или в покой, по-лошо легнало положение,
    • Оток на долните крайници в начален стадий на сърдечна недостатъчност, вътрешен оток в по-късните етапи - натрупване на течност в гръдния кош и коремните кухини (съответно хидроторакс и асцит), оток на цялото тяло (анасарка) в терминален стадий на хронична сърдечна недостатъчност.

    Към кой лекар да се обърнете?

    Всички новородени деца в родилните болници се преглеждат от неонатолог, който при съмнение за вроден сърдечен дефект ще изготви необходимия план за преглед.

    Ако подобни симптоми се появят при кърмаче или по-голямо дете, трябва незабавно да се консултирате с педиатър.

    Възрастният контингент от населението трябва да потърси помощ от лекар или кардиолог.

    Във всеки случай планът за изследване е приблизително еднакъв и включва следните диагностични методи:

    1. Ехокардиоскопия или ултразвук на сърцето - ви позволява визуално да оцените структурата на клапанния пръстен, както и да измерите налягането в дясната камера и градиента на налягането (разликата) между кухините на дясната камера и белодробната артерия. Колкото по-високо е налягането в дясната камера и колкото по-голяма е разликата в налягането между вентрикула и артерията, толкова по-изразено е стесняването на лумена на съда. Според тези данни степента на стеноза се разделя на:
      • умерено (P zhel - по-малко от 60 mm Hg, градуси P - 20-30 mm Hg),
      • изразен (P zhel - 60-100 mm Hg, степен P - 30-80 mm Hg),
      • изразена (P zhel - повече от 100 mm Hg, степен P - повече от 80 mm Hg) и декомпенсирана (тежки нарушения на интракардиалната хемодинамика, контрактилната функция на миокарда е рязко намалена).
    2. ЕКГ, ако е необходимо - ЕКГ след дозирана физическа активност (ходене по бягаща пътека, велоергометрия).
    3. Рентгенография на гръдния кош - определя степента на разширяване на сърцето поради хипертрофия на миокарда.
    4. Катетеризация на дясно сърце - ви позволява да измервате по-точно налягането в дясната камера и белодробната артерия.
    5. Вентрикулография - въвеждането на рентгеноконтрастно вещество в съдовете, което влиза в дясната половина на сърцето и показва анатомичните нюанси на стеноза с помощта на рентгенови изображения.

    Лечение на стеноза на белодробна артерия

    Лечението на лека до умерена стеноза обикновено не се изисква при липса на сърдечна недостатъчност и свързани клинични прояви.

    Единственото ефективно лечение за изразена стеноза на белодробния ствол е само хирургично. Хирургичната техника се различава в зависимост от анатомичната локализация на дефекта:

    • При суправалвуларна стеноза засегнатата част на съдовата стена се изрязва с помощта на пластир от собствения перикард (мембраната на съединителната тъкан на сърцето отвън или перикарда),
    • За клапна стеноза се използва балонна валвулопластика или комисуротомия - отделяне на заварените клапани с помощта на балон, вкаран през съдовете, или с помощта на скалпел по време на операция на открито сърце,
    • При подклапна стеноза се използва техниката на изрязване на хипертрофираните области на миокарда на изхода от дясната камера.

    ендоваскуларна балонна валвулопластика - нискотравматична операция за коригиране на белодробна артериална клапна стеноза

    В случай на развитие на сърдечна недостатъчност се използват допълнително лекарства - диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери, антагонисти на калциевите канали и др. Схемата на лечение се определя само от лекаря и е строго индивидуална за всеки отделен случай.

    Начин на живот на дете с белодробна стеноза

    Поради факта, че този сърдечен дефект е по-често в лека и умерена степен при новородени, отколкото при тежки, такива деца, като правило, се развиват според възрастта си. Тоест, бебе със стеноза, което не изисква хирургично лечение, расте и овладява двигателните умения като обикновено дете. Но такива деца са малко по-склонни от техните настинки да настинат, те се нуждаят от внимателен надзор на лекарите и не трябва да се занимават с професионални спортове в по-напреднала възраст..

    Ако детето е родено с изразена стеноза, ще се нуждае от операция и по кое време решава неонатологът в родилния дом, детският кардиохирург и педиатърът, който наблюдава бебето след изписването. В този случай детето трябва да бъде под още по-строг надзор на кардиолози и кардиохирурзи и докато расте и се развива, то не трябва да се подлага на значителни физически натоварвания, поне през първите няколко години след операцията..

    Усложнения

    Усложнение на стенозата или нейното естествено протичане при липса на лечение е развитието на хронична деснокамерна недостатъчност, която може да доведе до смърт.

    Прогноза

    Прогнозата за лека и умерена стеноза е благоприятна дори без хирургично лечение. Средната продължителност на живота в този случай се различава малко от броя години, изживени от обикновен човек..

    Прогнозата за изразена стеноза на белодробния ствол при липса на хирургично лечение е неблагоприятна, а след операцията е много по-добра - над 91% от оперираните живеят безопасно през първите пет години или повече.

    На въпроса колко опасна е тази болест, може да се отговори, че ако стенозата е произнесена, трябва да се извърши операция възможно най-скоро, която да удължи живота на пациента и да подобри качеството му.

    Как да се лекува стеноза (стесняване) на белодробна клапа при новородени бебета

    Белодробната артерия в тялото е отговорна за циркулацията на белодробната тъкан. Друго име е белодробният ствол. Стенозата на белодробната артерия е свързана с нейното намаляване. Тази патология представлява значителна опасност за здравето, поради което изисква навременна диагностика и адекватна терапия..

    Причини за заболяването

    В медицината има 2 вида белодробна стеноза: придобита и наследствена.

    Вродена стеноза

    Основните причини за развитието на вродена стеноза на белодробната артерия при новородени:

    • наследственост;
    • използване от майката по време на бременност на антибиотици, наркотични и психотропни лекарства (особено през 1-ви триместър на бременността);
    • работа в опасно производство през периода на бременността (включително работа в бояджийски предприятия);
    • инфекции при майката по време на бременност (включително инфекция с херпесен вирус, инфекциозна форма на мононуклеоза, рубеола);
    • ефектът на йонизиращото лъчение върху тялото на бременна жена;
    • лоша екология.

    Придобита стеноза

    Причините за развитието на тази форма на стеноза на белодробния ствол включват:

    • калцификация на белодробния ствол и аортните клапани;
    • атеросклеротични лезии на големи кръвоносни съдове;
    • развитие на възпалителния процес в структурите на белодробната артерия;
    • хипертрофичен тип кардиомиопатия;
    • механичен ефект върху белодробната артерия поради увеличени лимфни възли, тумор, аневризма и др..

    Симптоми

    Проявите на тази патология зависят от степента на стесняване на аортния лумен. При умерена до лека форма болестта може да не се проявява по никакъв начин дълго време..

    При възрастни

    При възрастни пациенти патологичният процес протича по различен начин от стенозата на белодробната артерия при новородени.

    При изразена форма на патология възниква деснокамерна недостатъчност. Това състояние се проявява в следните признаци:

    • чувство на умора, замаяност по време на физическа активност (в напреднали случаи тези прояви могат да бъдат отбелязани и в покой);
    • задух, който се влошава в легнало положение;
    • подуване на краката;
    • вътрешен оток поради натрупване на течност в перитонеума и гръдната кост.

    При деца

    Симптомите на тежка стеноза се появяват при бебе след раждането. Между тях:

    • цианотичен цвят на няколко области на кожата (върховете на пръстите, стъпалата, дланите, носогубната област и др.);
    • диспнея;
    • чувство на безпокойство и / или слабост при детето;
    • не наддаване на тегло достатъчно бързо през първите месеци от живота.

    Признаците на тази патология зависят от нивото на стесняване на лумена. Умерените и незначителни форми на заболяването може да не се проявяват в продължение на много години.

    Диагностика

    В родилните болници бебетата се преглеждат от неонатолог. Специалистът изготвя диагностичен план за всякакви подозрения за ИБС (вродено сърдечно заболяване).

    Ако признаци на патология са възникнали при по-голямо дете, тогава родителите трябва да посетят педиатър с детето възможно най-скоро.

    Възрастните пациенти с нарушения на кръвообращението трябва да посетят кардиолог и терапевт.

    Диагностиката на стеноза на белодробната артерия при деца и възрастни включва следните методи:

    • ултразвук и ехокардиоскопия на сърдечния мускул;
    • ЕКГ;
    • катетеризация;
    • Рентгеново изследване;
    • вентрикулография.

    Лечение

    Лечението на стеноза на белодробната клапа може да бъде консервативно и оперативно. Изборът на терапевтичен режим се определя от лекуващия лекар въз основа на резултатите от анализите и диагностичното изследване..

    Консервативен

    Консервативната терапия на стеноза на клапата на белодробната артерия се предписва в случай на отказ от хирургична корекция и в случай на лека патология. В допълнение, нехирургичното лечение се използва в такива ситуации:

    • с развитието на сърдечна исхемия поради липса на кислород;
    • с лека сърдечна недостатъчност;
    • в подготовка за операция.

    Оперативен

    Хирургичната терапия се предписва по-често от консервативната терапия. Освен това хирургичната намеса е най-ефективното лечение. Целта на това лечение е да премахне излишните тъканни структури и да стабилизира кръвния поток..

    В продължение на няколко десетилетия специалисти в областта на кардиохирургията правят подобни манипулации, като непрекъснато подобряват техниката. Най-често операцията се предписва на пациенти на етапи 2 и 3 от развитието на патологията..

    За това може да се използва белодробна валвотомия, при която се използва технология за катетеризация. Сондата се вкарва в проблемната зона през вените. Катетърът съдържа ножове и специален балон.

    Отворен тип валвотомия се извършва по следната схема:

    • гръдната кост на пациента се отваря, за да се получи директен достъп до сърдечния мускул;
    • на пациента е инсталирана специална система за изкуствено кръвообращение;
    • прави се разрез в луменната зона, през който се изследват разтопените клапани;
    • деформирани елементи се изрязват.

    Отвореният тип операция сега се счита за най-ефективната.

    Валвулопластиката може да бъде затворена.

    Тази операция се извършва в четвъртото междуребрие, през левия подход към сърцето.

    В този случай прирастените стени се дисектират с помощта на специално устройство - валвулотом. Кървенето се спира с помощта на държачи. Отворът се разширява с катетър Fogarty и дилататор.

    Усложнения и прогноза

    Кардиолозите предприемат всички необходими мерки, за да предотвратят развитието на тази патология и отбелязват, че отказът от хирургическа интервенция увеличава вероятността от смърт поради заболяването.

    Най-честите усложнения на стенозата са:

    • болестта понякога се превръща в причина за развитието на сърдечна недостатъчност: сърдечният мускул в този случай не е в състояние да изпомпва достатъчно количество кръв, поради което тялото постепенно отслабва поради липса на кислород;
    • често патологията е придружена от бактериална форма на ендокардит;
    • понякога със стеноза на белодробната клапа се появява пневмония;
    • нарушение на кислородния достъп до мозъчните тъкани може да причини инсулт.

    Предотвратяване

    За да се предотврати развитието на белодробна стеноза, експертите препоръчват следното:

    • не забравяйте да се регистрирате в предродилната клиника, когато потвърждавате бременност;
    • на всеки от етапите на бременността се консултирайте с акушер-гинеколог (честотата на посещенията при специалист се увеличава с увеличаване на гестационната възраст);
    • ако е необходимо да приемате лекарства, първо трябва да се консултирате с Вашия лекар;
    • Ваксинацията срещу рубеола е необходима преди планирането на дете;
    • препоръчително е да спрете да пиете алкохолни напитки и да пушите;
    • ако сред роднините има пациенти със стеноза, тогава трябва редовно да се преглеждате в болницата;
    • при наличие на съпътстващи заболявания, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

    Тези мерки свеждат до минимум риска от развитие на патология. Ако има съмнение за стеноза, е забранено да се прибягва до самолечение. За да направите това, по-добре е да посетите специалист, който ще проведе преглед и ще избере оптималния терапевтичен режим..

    Вродена сърдечна болест стеноза на белодробната артерия

    Стеноза на отвора на белодробната артерия

    Стенозата на отвора на белодробната артерия представлява стесняване на изходящия тракт на дясната камера, което предотвратява нормалния приток на кръв в белодробния ствол. Стенозата на устата на белодробната артерия е придружена от силна слабост, умора, световъртеж, склонност към припадък, задух, сърцебиене, цианоза. Диагнозата на стеноза на устата на белодробната артерия включва електрокардиографско, рентгеново, ехокардиографско изследване, сърдечна катетеризация. Лечението на стеноза на отвора на белодробната артерия се състои в извършване на отворена валвотомия или ендоваскуларна балонна валвулопластика.

    Главна информация

    Стенозата на устата на белодробната артерия (белодробна стеноза) е вроден или придобит сърдечен дефект, характеризиращ се с наличието на препятствие по пътя на изтичането на кръв от дясната камера в белодробния ствол. В изолирана форма стенозата на устата на белодробната артерия се диагностицира в 2-9% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти. В допълнение, стенозата на отвора на белодробната артерия може да влезе в структурата на сложни сърдечни дефекти (триада и тетрада на Фало) или да се комбинира с транспониране на големи съдове, дефект на интервентрикуларната преграда, отворен атриовентрикуларен канал, атрезия на трикуспидалната клапа и др. В кардиологията изолираната стеноза на отвора на белодробната артерия се отнася до белодробната артерия бледи дефекти. Разпространението на дефекти сред мъжете е 2 пъти по-високо, отколкото сред жените.

    Причините

    Етиологията на стенозата на устата на белодробната артерия може да бъде както вродена, така и придобита. Причините за вродени промени са често срещани при други сърдечни дефекти (синдром на фетална рубеола, интоксикация с лекарства и химикали, наследственост и др.). Най-често при вродена стеноза на устието на белодробната артерия възниква вродена деформация на клапата.

    Образуването на придобито стесняване на устието на белодробната артерия може да бъде причинено от вегетация на клапата с инфекциозен ендокардит, хипертрофична кардиомиопатия, сифилитични или ревматични лезии, миксома на сърцето, карциноидни тумори. В някои случаи суправалвуларната стеноза се причинява от компресия на отвора на белодробната артерия от увеличени лимфни възли или аневризма на аортата. Развитието на относителна стеноза на отвора се улеснява от значително разширяване на белодробната артерия и нейната склероза.

    Класификация

    Според нивото на запушване на кръвния поток се различават клапна (80%), субклапна (инфундибуларна) и надклапна стеноза на устието на белодробната артерия. Комбинираната стеноза (клапна в комбинация с над- или подклапна) е изключително рядка. При стеноза на клапата често няма разделяне на клапата на листовки; самата белодробна клапа има формата на куполна диафрагма с отвор с ширина 2-10 mm; комисурите се изглаждат; се формира постстенотично разширение на белодробния ствол. В случай на инфундибуларна (подклапна) стеноза, има фуниеобразно стесняване на изтичащата част на дясната камера поради необичаен растеж на мускулна и фиброзна тъкан. Надклапанната стеноза може да се прояви с локализирано стесняване, непълна или пълна мембрана, дифузна хипоплазия, множествена стеноза на периферна белодробна артерия.

    За практически цели се използва класификация, основана на определяне на нивото на систоличното кръвно налягане в дясната камера и градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия:

    • Етап I (умерена стеноза на устието на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера под 60 mm Hg. Изкуство.; градиент на налягането 20-30 mm Hg. ул.
    • II етап (изразена стеноза на устието на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера от 60 до 100 mm Hg. Изкуство.; градиент на налягането 30-80 mm Hg. ул.
    • III етап (изразена стеноза на устието на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера повече от 100 mm Hg. Изкуство.; градиент на налягане над 80 mm Hg. ул.
    • IV етап (декомпенсация) - развива се миокардна дистрофия, тежки нарушения на кръвообращението. Систоличното кръвно налягане в дясната камера намалява поради развитието на неговата контрактилна недостатъчност.

    Особености на хемодинамиката при стеноза на устието на белодробната артерия

    Нарушаването на хемодинамиката при стеноза на отвора на белодробната артерия е свързано с наличието на препятствие по пътя на освобождаването на кръв от дясната камера в белодробния ствол. Повишеното натоварване на резистентност върху дясната камера е придружено от увеличаване на нейната работа и формиране на концентрична миокардна хипертрофия. В този случай систоличното налягане, развито от дясната камера, значително надвишава това в белодробната артерия: по величината на градиента на систоличното налягане през клапата може да се прецени степента на стеноза на отвора на белодробната артерия. Повишаване на налягането в дясната камера възниква, когато площта на изхода му е намалена с 40-70% от нормата.

    С течение на времето, когато дистрофичните процеси в миокарда се увеличават, се развива дилатация на дясната камера, трикуспидална регургитация и впоследствие - хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие. В резултат на това може да се отвори овалният прозорец, през който се образува вено-артериалното кръвно отделяне и се развива цианоза..

    Симптоми на стеноза на устата на белодробната артерия

    Клиниката на стеноза на устата на белодробната артерия зависи от тежестта на стеснението и състоянието на компенсация. Със систолично налягане в кухината на дясната камера

    Придобита белодробна стеноза: защо възниква и как се лекува?

    Стенозата на белодробната артерия е патология, която изисква хирургическа интервенция, изразена чрез стесняване на изходящия тракт на дясната камера в областта на артериалната клапа и нарушение на изтичането на кръв в артерията от вентрикула. Това е един от най-често срещаните видове сърдечни заболявания, които могат да се развият в зряла възраст..

    Обмислете всички характеристики на стенозата на белодробната клапа както при новородени и деца, така и при възрастни: степени, симптоми и признаци, методи за диагностика, лечение и рехабилитация след операция.

    Видове и форми, код по ICD-10

    Според международната класификация ICD-10 стенозата на белодробната артерия има код Q25.6. Патологията може да бъде от следните видове:

    • подклапна;
    • надклапан;
    • клапна (най-често - 90%);
    • комбинирани.

    Изолираният подклапален изглед се характеризира с инфундибуларно (фуниевидно) стесняване на изходящия тракт на дясната камера и специфичен мускулен сноп, което затруднява изхвърлянето на кръв.

    Изолираната суправалвуларна форма на заболяването се характеризира с локализиран характер, непълна или пълна мембрана, дифузна хипоплазия и множество периферни стенози.

    По време на стесняването на белодробния ствол настъпва увеличаване на градиента на налягане между артерията и дясната камера. Поради затруднението в кръвния поток се появява хипертрофия на вентрикула, а впоследствие и нейният отказ, което провокира повишаване на налягането в дясното предсърдие, отваряне на дупката под формата на овал и кръвоизлив от дясно на ляво. Впоследствие настъпва цианоза и деснокамерна недостатъчност.

    В зависимост от състоянието на пациента има три етапа на заболяването:

    Класификацията може да бъде показана по следния начин:

    МощностСистолично кръвно налягане, mm Hg.Градиент, mm Hg.
    Аз умерявам6020-30
    II умерена60-10030-80
    III произнесено> 100> 80
    IV декомпенсаторнопроявява се недостатъчност на съкратителната активност на сърдечната камера, налягането във вентрикулите пада, развива се миокардна дистрофия

    Причини за развитие и рискови фактори

    Изолираната стеноза на белодробната артерия заема около 10% от всички известни форми на сърдечни заболявания. В повечето случаи това е клапен тип, който е третият по честота сърдечни заболявания. Съществуват и комбинирани форми, включително едновременно подклапна, надклапна стеноза и други сърдечни дефекти.

    Основните признаци на заболяването са:

    • откриване на пулсация в епигастриалната област на дясната камера, увеличена по размер;
    • подуване и пулсиране на шийните вени.

    За да изберете правилното ефективно лечение, трябва да разпознаете причините за разстройството. Известни са два вида заболяване:

    Причини за вродена стеноза на белодробната артерия:

    • отрицателното въздействие на лекарствата и химикалите върху развитието на плода, някои инфекции (например рубеола);
    • генетично предразположение.

    За да провокират развитието на придобития тип заболяване са способни на:

    • инфекциозна лезия (ревматична, сифилитична);
    • подути лимфни възли;
    • аневризма на сърдечната аорта;
    • онкологично образование;
    • миксома на сърцето.

    Можете да научите повече за вродената форма на заболяването в отделен материал..

    Опасност от патология и възможни усложнения

    С увеличаване на патологичните процеси при липса на квалифицирано лечение има повишен риск от отваряне на овалния прозорец, през който се отделя венозно-артериална кръв.

    С ненавременното лечение се увеличава възможността от усложнения:

    • септичен ендокардит;
    • сърдечна недостатъчност.

    Симптоми на заболяването

    Симптоматологията на заболяването е силно повлияна от тежестта на патологията..

    Стенозата на белодробната артерия, изразена в лека незначителна степен (със систолично кръвно налягане, ненадвишаващо 75 mm Hg), най-често е безсимптомна.

    В същото време човекът не е наясно с развитието на сериозна патология в тялото..

    С по-изразено стесняване и повишаване на кръвното налягане, пациентът показва симптоми на патология:

    • повишена умора;
    • болка в гърдите по време на спорт;
    • появата на задух по време на тренировка;
    • сънливост;
    • замаяност и припадък;
    • чести световъртежи;
    • сърцебиене;
    • посиняване на устните;
    • цианоза.

    Диспнеята се предизвиква от неадекватна перфузия на активните периферни мускули, което води до рефлекторна вентилация на белите дробове. Цианозата при заболяването може да бъде от периферен или централен произход.

    С вродената форма на стеноза на белодробната артерия се наблюдават следните прояви при деца:

    • чести настинки;
    • забавяне на физическото и психическото развитие, изразено в незначително;
    • припадък;
    • ангина пекторис и загуба на съзнание с декомпенсирана IV степен на стеноза.

    Прогноза: колко опасно

    За възрастни леко изразеното заболяване практически не засяга общото благосъстояние на човек.

    С развитието на стеноза при деца е необходимо редовно наблюдение и многократна хирургична интервенция.

    При правилно лечение е възможно пациентът да води обичайния активен начин на живот. Степента на преживяемост за 5 години след операцията е 91%.

    Диагностика

    За да постави диагноза, специалистът трябва да извърши следните дейности:

    • Идентифициране на оплаквания за разпознаване на опасни симптоми.
    • Преглед на пациента, който може да разкрие: бледност на кожата, цианоза на цялото тяло или крайници, пулсация, подуване на вените на шията, систолно треперене в гърдите, цианоза на тялото или крайниците, развитие на сърдечна гърбица.
    • Биохимичен и общ анализ на кръв и урина;
    • ЕКГ (отклонение на EOS надясно, симптоми на претоварване на дясната камера);
    • Ултразвук на сърцето;
    • Рентгеново изследване (характеризиращо се с увеличаване на границите на сърцето при наличие на заболяване, влошаване на белодробния модел, постстенотично разширяване на ствола на белодробната артерия);
    • Ехокардиография (постстенотична дилатация на белодробната артерия, дилатация на дясната камера);
    • Фонокардиография (наличие и разделяне на отслабването на II тон над белодробната артерия, груб систоличен шум);
    • Сондиране (извършва се върху дясното сърце, за да се установи величината на налягането в дясната камера и градиента на налягането).

    Схеми на лечение

    Клапната стеноза, изразена незначително или умерено, в повечето случаи има благоприятен ход. Не е необходима спешна намеса в такава ситуация.

    Подклапната форма прогресира по-бързо. Надклапанната стеноза почти винаги се развива постепенно за дълъг период от време.

    При стеноза на клапата на белодробната артерия се наблюдава увеличаване на градиента на налягане между артерията и дясната камера с повече от 50 mm Hg. Чл., Извършете хирургическа интервенция - валвулопластика.

    Това е единственият ефективен начин за борба с болестта, даващ надежда за удължаване на живота на пациента и запазване на неговото качество, особено в случай на деца със сърдечен дефект..

    Има няколко метода на операцията, в зависимост от тежестта на състоянието на пациента:

    • Отворената форма на валвулопластика е коремна операция, извършена под обща анестезия с помощта на сърдечно-белодробна машина. В същото време хемодинамиката е възстановена забележително, но има повишен риск от усложнение - клапна недостатъчност.
    • Затворена форма - операция с използване на валвотом, която изрязва излишната тъкан, която забавя нормалния кръвен поток.
    • Балонната форма на операцията е най-малко травмиращата интервенция без разрези на кухината, която включва извършването на няколко малки пробиви в областта на бедрото. Операцията се понася от пациента по-лесно от други видове интервенции. Пациентът може да се прибере на следващия ден след операцията. Стерилна превръзка остава известно време на мястото на въвеждане на катетъра в съда. При настинки в продължение на 6 месеца след интервенцията се провежда антибиотична профилактика на инфекциозен ендокардит.

    Предотвратяване

    Мерките за предотвратяване на развитието на стеноза включват:

    • премахване на рисковете по време на бременност;
    • поддържане на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици;
    • ранна диагностика и лечение на заболяването;
    • да сте под наблюдението на кардиолог след лечение (контрол на кръвното налягане в различни сърдечни региони);
    • изключване на самолечение у дома, включително специална диета.

    Стенозата на белодробната артерия е сложна аномалия, която може да бъде фатална, ако не се лекува. Ето защо е важно да се разпознаят симптомите на заболяването навреме, да се извърши диагностика и хирургическа интервенция, ако е необходимо, за да се изключат усложненията и да се върне към обичайния начин на живот..

    Стеноза на белодробна клапа: патофизиология, симптоми, лечение

    Стенозата на белодробната клапа се описва като лезия, която е свързана колективно с обструкция на деснокамерния тракт. Стенозата може да бъде клапна, подклапна или надклапна. Изолираната стеноза на белодробната артерия се счита за рядко вродено разстройство. Това е най-честата причина за запушване на вродения изходен тракт, в резултат на което намалява притока на кръв от дясната камера към белодробните артерии. Изолирана обструкция на дяснокамерния тракт - стеноза на белодробната клапа в 80% от случаите.

    Болестта на белодробната клапа се проявява клинично на различни етапи от живота. Колкото по-тежка е обструкцията, толкова по-рано обикновено се открива клапна аномалия. Стенозата на белодробната клапа е най-често свързана с неуспех на зарастването на клапаните и по-рядко причинена от диспластично удебеляване на клапаните.

    Новородените с критична стеноза обикновено имат централна цианоза при раждането. Кърмачета и деца с шум от изтласкване, чут в белодробната област, често се оценяват и през този период се открива стеноза. Симптомите на стеноза на белодробната артерия прогресират с течение на времето. Възрастните имат симптоми на застойна сърдечна недостатъчност (CHF) и прогресивна обструкция на изтичане на дясната камера.

    Много от тези вродени малформации на клапата се появяват в условията на добре дефинирани синдроми. Примери за такива синдроми, свързани със стеноза на белодробните клапи, са синдром на Holt-Oram, синдром на Noonan и синдром на Leopard. Синдромът на Айзенменгер, свързан с тризомия 13, също води до запушване на белодробния отток; обаче често участват и други сърдечни малформации.

    Голямо проучване, наречено Второ изследване на естествената история на вродени сърдечни заболявания, анализира лечението, качеството на живот, резултатите от ехокардиографията, усложненията, реакцията на упражненията и предразположението към ендокардит във връзка със сърдечно-съдови заболявания и белодробна стеноза и е установено, че е най-доброкачественото. клапна лезия.

    Леката стеноза на белодробната клапа има добра обща прогноза. Продължителността на живота се доближава до тази на човек без дефект на клапана.

    При пациенти с умерена до тежка стеноза, клинично прогресиращо заболяване. Степента на преживяемост при тежка стеноза е 96%; медиана на проследяването в продължение на 33 години обаче предполага, че 53% от пациентите се нуждаят от допълнителна намеса. Четиридесет процента може да имат предсърдни или камерни аритмии.

    След балон или хирургическа валвотомия, общият резултат е отличен. След интервенции за облекчаване на стеноза, стенозата обикновено не се повтаря и хипертрофията на дясната камера често регресира.

    Патофизиология

    Надклавни, клапни и подклапни лезии са свързани с белодробна клапна стеноза. Лезиите се различават по тежест, от обикновена клапна хипертрофия до пълна обструкция на изтичане и атрезия. Трилистната белодробна клапа варира от удебелени или частично слети сраствания до неперфорирана клапа.

    Изследванията показват, че съдовият ендотелен растежен фактор (VEGF), плейотропен фактор, е отговорен за сигнализирането за развитието на ендокардната възглавница. Хипоксията и глюкозата имат регулиращ ефект върху този фактор. При деца, родени от хипергликемични майки, сърдечно-съдовите нарушения се увеличават 3 пъти. Установена е корелация между интрагенералната хипертоксичност и болестта на клапата. В допълнение, многобройни сигнални молекули допринасят за VEGF и EMT като ERB-B сигнализиране в сърдечния желе, трансформиращ растежен фактор (TGF) / кадхерин и BMP / TGF-бета.

    Липсата на нормално развитие може да доведе до следните малформации: сливане на 2 листчета, 3 листчета, които са удебелени и частично слети в комисурите, или един конусовиден клапан.

    При вроден синдром на рубеола често е налице стеноза на суправралната белодробна и белодробна артерия. Придобитото клапно заболяване е рядко. Най-често срещаните етиологии са карциноиден синдром, ревматизъм и дисфункция на хомографта.

    Симптоми

    Възрастни със симптоми на прогресивна обструкция на изтичане поради заболяване на белодробната клапа най-вероятно се раждат с някакъв вид вродена малформация, която не е диагностицирана като дете.

    Признаците на стеноза на белодробната клапа включват следното:

    Стеноза на белодробната артерия при деца: колко опасна е тази патология и как правилно да се лекува

    Стенозата на белодробната артерия при деца винаги е обект на сърдечна хирургия.

    Причини за стесняване на белодробната артерия

    В по-голямата част от случаите PA стенозата е неразделна част от друг сериозен сърдечен дефект - тетралогията на Fallot. Въпреки това, той може да възникне сам по себе си, без съпътстващи аномалии. Дефектът се развива поради нарушение на нормалното развитие на белодробната артерия, сърцето и неговите структури.

    Класификация

    Разграничават се следните видове стеноза на белодробна артерия в зависимост от местоположението й:

    • Клапан. Състои се в стесняване на диаметъра на изходящия тракт на дясната камера.
    • Клапан. Белодробната клапа е повредена.
    • Supravalve. Свързан с аномалии на самата белодробна артерия. Може да има стесняване, до пълното припокриване на лумена му.

    Първата класификация е необходима, за да се вземе решение за естеството на хирургичната интервенция. Друга класификация взема предвид тежестта на дефекта:

    • Етап I. Наблюдава се умерена стеноза. Няма оплаквания, открити по време на инструментален преглед.
    • II етап. Стенозата става изразена. Появява се характерна клинична картина.
    • III етап. Рязкото стесняване води до тежко състояние на пациента и нарушено кръвообращение.
    • Етап IV. Декомпенсация. Дясната камера губи своята съкратителна способност.

    Класификацията оценява общото състояние на детето и определя плана за лечение.

    Нарушения и симптоми при заболяването

    При субклапна и клапна стеноза симптомите могат да отсъстват до зряла възраст. Основните прояви са болка в областта на сърцето, припадък, задух, пулсиране на вените на врата.

    Стенозата на белодробната артерия може да се прояви в детството. Тогава сърцето деформира гръдния кош на бебето. Образува се така наречената "сърдечна гърбица". Само операция може да предотврати тази последица..

    Колко опасно е да се откаже сърдечна операция, определя лекарят въз основа на резултатите от диагностиката.

    Надклапанната стеноза обикновено се проявява още от момента на раждането. Характеризира се с наличието на тежка белодробна и сърдечна недостатъчност.

    Основният начин за диагностициране на това разстройство е Echo-KG.

    При пълно припокриване на лумена на белодробната артерия и липса на приток на кръв в малкия кръг, детето не е жизнеспособно. Палиативните грижи се препоръчват на родителите.

    Съвременно лечение на белодробна стеноза

    Единственият начин за лечение на PA стеноза при деца е хирургичната намеса. Хирургичната техника се избира в зависимост от локализацията на стеснението. Възможно е да се извършват както обширни, така и по-щадящи операции. Най-предпочитано е използването на балон пластмаса. Консервативното лечение в тази ситуация по принцип е невъзможно..

    Колкото по-рано детето е диагностицирано и оперирано със стеноза на белодробната артерия, толкова по-добра е прогнозата за живота му. Забавянето на лечението ще доведе до необратими промени и смърт.

    Стенозата на белодробната артерия при деца е сериозно състояние, което води до нарушаване на работата на сърцето и белите дробове. Като правило дефектът се комбинира с други аномалии на сърцето. Лечението е възможно само по оперативен начин. Колкото по-рано е извършена кардио корекцията, толкова по-добра е прогнозата за детето. Колко опасно е да се извърши интервенция за този дефект зависи от клиничния случай..

    Придобита белодробна стеноза: защо възниква и как се лекува?

    Стенозата на белодробната артерия е патология, която изисква хирургическа интервенция, изразена чрез стесняване на изходящия тракт на дясната камера в областта на артериалната клапа и нарушение на изтичането на кръв в артерията от вентрикула. Това е един от най-често срещаните видове сърдечни заболявания, които могат да се развият в зряла възраст..

    Обмислете всички характеристики на стенозата на белодробната клапа както при новородени и деца, така и при възрастни: степени, симптоми и признаци, методи за диагностика, лечение и рехабилитация след операция.

    Видове и форми, код по ICD-10

    Според международната класификация ICD-10 стенозата на белодробната артерия има код Q25.6. Патологията може да бъде от следните видове:

    • подклапна;
    • надклапан;
    • клапна (най-често - 90%);
    • комбинирани.

    Изолираният подклапален изглед се характеризира с инфундибуларно (фуниевидно) стесняване на изходящия тракт на дясната камера и специфичен мускулен сноп, което затруднява изхвърлянето на кръв.

    Изолираната суправалвуларна форма на заболяването се характеризира с локализиран характер, непълна или пълна мембрана, дифузна хипоплазия и множество периферни стенози.

    По време на стесняването на белодробния ствол настъпва увеличаване на градиента на налягане между артерията и дясната камера. Поради затруднението в кръвния поток се появява хипертрофия на вентрикула, а впоследствие и нейният отказ, което провокира повишаване на налягането в дясното предсърдие, отваряне на дупката под формата на овал и кръвоизлив от дясно на ляво. Впоследствие настъпва цианоза и деснокамерна недостатъчност.

    В зависимост от състоянието на пациента има три етапа на заболяването:

    Класификацията може да бъде показана по следния начин:

    МощностСистолично кръвно налягане, mm Hg.Градиент, mm Hg.
    Аз умерявам6020-30
    II умерена60-10030-80
    III произнесено> 100> 80
    IV декомпенсаторнопроявява се недостатъчност на съкратителната активност на сърдечната камера, налягането във вентрикулите пада, развива се миокардна дистрофия

    Причини за развитие и рискови фактори

    Изолираната стеноза на белодробната артерия заема около 10% от всички известни форми на сърдечни заболявания. В повечето случаи това е клапен тип, който е третият по честота сърдечни заболявания. Съществуват и комбинирани форми, включително едновременно подклапна, надклапна стеноза и други сърдечни дефекти.

    Основните признаци на заболяването са:

    • откриване на пулсация в епигастриалната област на дясната камера, увеличена по размер;
    • подуване и пулсиране на шийните вени.

    За да изберете правилното ефективно лечение, трябва да разпознаете причините за разстройството. Известни са два вида заболяване:

    Причини за вродена стеноза на белодробната артерия:

    • отрицателното въздействие на лекарствата и химикалите върху развитието на плода, някои инфекции (например рубеола);
    • генетично предразположение.

    За да провокират развитието на придобития тип заболяване са способни на:

    • инфекциозна лезия (ревматична, сифилитична);
    • подути лимфни възли;
    • аневризма на сърдечната аорта;
    • онкологично образование;
    • миксома на сърцето.

    Можете да научите повече за вродената форма на заболяването в отделен материал..

    Опасност от патология и възможни усложнения

    С увеличаване на патологичните процеси при липса на квалифицирано лечение има повишен риск от отваряне на овалния прозорец, през който се отделя венозно-артериална кръв.

    С ненавременното лечение се увеличава възможността от усложнения:

    • септичен ендокардит;
    • сърдечна недостатъчност.

    Симптоми на заболяването

    Симптоматологията на заболяването е силно повлияна от тежестта на патологията..

    Стенозата на белодробната артерия, изразена в лека незначителна степен (със систолично кръвно налягане, ненадвишаващо 75 mm Hg), най-често е безсимптомна.

    В същото време човекът не е наясно с развитието на сериозна патология в тялото..

    С по-изразено стесняване и повишаване на кръвното налягане, пациентът показва симптоми на патология:

    • повишена умора;
    • болка в гърдите по време на спорт;
    • появата на задух по време на тренировка;
    • сънливост;
    • замаяност и припадък;
    • чести световъртежи;
    • сърцебиене;
    • посиняване на устните;
    • цианоза.

    Диспнеята се предизвиква от неадекватна перфузия на активните периферни мускули, което води до рефлекторна вентилация на белите дробове. Цианозата при заболяването може да бъде от периферен или централен произход.

    С вродената форма на стеноза на белодробната артерия се наблюдават следните прояви при деца:

    • чести настинки;
    • забавяне на физическото и психическото развитие, изразено в незначително;
    • припадък;
    • ангина пекторис и загуба на съзнание с декомпенсирана IV степен на стеноза.

    Прогноза: колко опасно

    За възрастни леко изразеното заболяване практически не засяга общото благосъстояние на човек.

    С развитието на стеноза при деца е необходимо редовно наблюдение и многократна хирургична интервенция.

    При правилно лечение е възможно пациентът да води обичайния активен начин на живот. Степента на преживяемост за 5 години след операцията е 91%.

    Диагностика

    За да постави диагноза, специалистът трябва да извърши следните дейности:

    • Идентифициране на оплаквания за разпознаване на опасни симптоми.
    • Преглед на пациента, който може да разкрие: бледност на кожата, цианоза на цялото тяло или крайници, пулсация, подуване на вените на шията, систолно треперене в гърдите, цианоза на тялото или крайниците, развитие на сърдечна гърбица.
    • Биохимичен и общ анализ на кръв и урина;
    • ЕКГ (отклонение на EOS надясно, симптоми на претоварване на дясната камера);
    • Ултразвук на сърцето;
    • Рентгеново изследване (характеризиращо се с увеличаване на границите на сърцето при наличие на заболяване, влошаване на белодробния модел, постстенотично разширяване на ствола на белодробната артерия);
    • Ехокардиография (постстенотична дилатация на белодробната артерия, дилатация на дясната камера);
    • Фонокардиография (наличие и разделяне на отслабването на II тон над белодробната артерия, груб систоличен шум);
    • Сондиране (извършва се върху дясното сърце, за да се установи величината на налягането в дясната камера и градиента на налягането).

    Схеми на лечение

    Клапната стеноза, изразена незначително или умерено, в повечето случаи има благоприятен ход. Не е необходима спешна намеса в такава ситуация.

    Подклапната форма прогресира по-бързо. Надклапанната стеноза почти винаги се развива постепенно за дълъг период от време.

    При стеноза на клапата на белодробната артерия се наблюдава увеличаване на градиента на налягане между артерията и дясната камера с повече от 50 mm Hg. Чл., Извършете хирургическа интервенция - валвулопластика.

    Това е единственият ефективен начин за борба с болестта, даващ надежда за удължаване на живота на пациента и запазване на неговото качество, особено в случай на деца със сърдечен дефект..

    Има няколко метода на операцията, в зависимост от тежестта на състоянието на пациента:

    • Отворената форма на валвулопластика е коремна операция, извършена под обща анестезия с помощта на сърдечно-белодробна машина. В същото време хемодинамиката е възстановена забележително, но има повишен риск от усложнение - клапна недостатъчност.
    • Затворена форма - операция с използване на валвотом, която изрязва излишната тъкан, която забавя нормалния кръвен поток.
    • Балонната форма на операцията е най-малко травмиращата интервенция без разрези на кухината, която включва извършването на няколко малки пробиви в областта на бедрото. Операцията се понася от пациента по-лесно от други видове интервенции. Пациентът може да се прибере на следващия ден след операцията. Стерилна превръзка остава известно време на мястото на въвеждане на катетъра в съда. При настинки в продължение на 6 месеца след интервенцията се провежда антибиотична профилактика на инфекциозен ендокардит.

    Предотвратяване

    Мерките за предотвратяване на развитието на стеноза включват:

    • премахване на рисковете по време на бременност;
    • поддържане на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици;
    • ранна диагностика и лечение на заболяването;
    • да сте под наблюдението на кардиолог след лечение (контрол на кръвното налягане в различни сърдечни региони);
    • изключване на самолечение у дома, включително специална диета.

    Стенозата на белодробната артерия е сложна аномалия, която може да бъде фатална, ако не се лекува. Ето защо е важно да се разпознаят симптомите на заболяването навреме, да се извърши диагностика и хирургическа интервенция, ако е необходимо, за да се изключат усложненията и да се върне към обичайния начин на живот..


    Следваща Статия
    Моноцити