Класификация и лечение на вродени сърдечни дефекти (ИБС) при деца


Дефект или анатомични аномалии на сърцето и съдовата система, които се появяват главно по време на вътрематочно развитие или при раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни заболявания или вродени сърдечни заболявания. Името вродено сърдечно заболяване е диагноза, която лекарите диагностицират при почти 1,7% от новородените.

Самото заболяване е аномалия в развитието на сърцето и структурата на неговите съдове. Опасността от заболяването се крие във факта, че в почти 90% от случаите новородените не живеят до един месец. Статистиката също така показва, че в 5% от случаите децата с ИБС умират преди 15-годишна възраст. Вродените сърдечни дефекти имат много видове сърдечни аномалии, които водят до промени в интракардиалната и системната хемодинамика.

С развитието на ИБС има нарушения в кръвния поток на големия и малкия кръг, както и кръвообращението в миокарда. Болестта заема една от водещите позиции, открити при децата. Поради факта, че ИБС е опасна и фатална за децата, струва си да се изследва болестта по-подробно и да се открият всички важни моменти, за които този материал ще разкаже..

Видове UPU

Болест като вродена сърдечна болест се среща главно при новородени и деца, но развитието на вродена сърдечна болест при възрастни също не е изключено. Ако едно дете е преодоляло възрастовата бариера на 15 години с този вид заболяване, тогава - това не означава, че смъртната опасност е преминала. Човек, който е на възраст с наличие на вродено сърдечно заболяване, може да умре всеки момент, което пряко зависи от вида и естеството на това заболяване. Помислете какви видове вродени сърдечни заболявания са известни и най-често срещани.

В медицината са известни около сто вида различни дефекти на сърдечния мускул. Разбира се, няма да разглеждаме всички видове, но ще подчертаем само основните. UPU се разделят на два вида: син и бял. Това подразделение се основава главно на интензивността на промените в цвета на кожата..

„Белият“ тип UPU от своя страна е разделен на 4 групи, които се наричат:

  1. Обогатена белодробна циркулация. Причината за образуването на които са: ductus arteriosus, дефект на предсърдната преграда и дефект на вентрикуларната преграда.
  2. Изчерпан малък кръг. В този случай има признаци на изолирана стеноза.
  3. Изчерпан голям кръг. (Аортна стеноза, коарктация на аортата).
  4. Няма хемодинамични промени: сърдечни диспозиции и дистопии.

"Синият" тип вродени сърдечни заболявания включва 2 групи:

  1. С обогатяване на малкия кръг на кръвообращението, което се характеризира с пълно транспониране на големите съдове.
  2. Преобладаващо изчерпан малък кръг. (Аномалии на Ебщайн).

Дефект на вентрикуларната преграда е вид вроден сърдечен дефект, диагностициран при новородени в доста чести случаи. Дефектът на междукамерната преграда се характеризира с факта, че обогатената кръв се смесва с необогатена кръв. При този вид заболяване в сърцето се появява дупка, която е дефект. Тази дупка се образува на границата между дясната и лявата камера. През дупката обогатената кръв се движи от лявата камера надясно, където се смесва с необогатената.

Ако дефектът е незначителен, тогава детето може да не показва признаци на заболяването. В случай на значителен размер на дупката се наблюдава активно смесване на кръвта, което се проявява под формата на синьо обезцветяване на кожата на устните и пръстите.

Дефектът на интервентрикуларната преграда е лечим, поради което в чести случаи е възможно да се спаси детето. Ако отворът между вентрикулите е малък, то с течение на времето той може да прерасне сам. Ако дупката е увеличена, ще се наложи операция. Но въпреки това си струва да се отбележи, че ако този вид заболяване не се прояви по никакъв начин, тогава не се препоръчва да се извършва каквото и да е влияние или намеса.

Бикуспидалната аортна клапа е тип ИБС, който също се диагностицира при деца, но главно в по-напреднала възраст. Заболяването се характеризира с факта, че в аортната клапа не се образуват три клапана, както би трябвало да е според анатомията, а само две, откъдето идва и името на вида на заболяването - бикуспидна аортна клапа. Трикуспидалната клапа осигурява нормален приток на кръв към сърцето. Бикуспидална аортна клапа се формира главно, докато плодът е в утробата през осмата седмица от бременността. По това време се случва формирането на сърдечния мускул и ако бременна майка през този период се натоварва физически или психически, това може да повлияе на формирането на вродено сърдечно заболяване.

Двустворката аортна клапа също е лечима, но операцията се извършва само ако се появят симптоми на заболяването или ако сърцето е под силен стрес.

Дефект на предсърдната преграда - Това е отвор, разположен между дясното и лявото предсърдие. Този вид заболяване се среща при деца в доста редки случаи, но наличието му води до безпокойство за родителите. Всъщност, ако дупката е малка, тя може да се обраства за неопределено време. Ако дупката е голяма, тогава ситуацията може да бъде коригирана само чрез хирургическа интервенция. Ако това не бъде направено, тогава този тип ИБС ще доведе до развитие на сърдечна недостатъчност..

Причините

Причините за този вид заболяване са следните:

  • различни хромозомни нарушения;
  • генни мутации;
  • употребата на алкохолни, тютюневи и наркотични наркотици от родителите на детето;
  • диагностициране на заболявания като рубеола и хепатит при бременна жена;
  • наследствен фактор;
  • от прием на лекарства.

Както можете да видите, причините за дефекти и аномалии на сърдечния мускул и кръвоносните съдове са доста значими, така че е важно да научите повече за тях..

Когато хромозомите са необичайни, мутациите се образуват в различни форми. С образуването на хромозомни аберации със значителни размери настъпва смъртта на сърдечния мускул, което води до смърт на човек. При незначителни хромозомни аберации, които са съвместими с живота, се наблюдава развитието на различни видове вродени заболявания. По време на образуването на третата хромозома в комплекта се образуват дефекти между листчетата на предсърдната и вентрикуларната клапа.

Причините за заболяването, които са причинени от генна мутация, водят до развитие не само на ИБС, но и на други аномалии на различни органи. Белите дробове, сърдечно-съдовата, храносмилателната и нервната система са предимно засегнати..

Влиянието на алкохола има отрицателен ефект върху човешкото тяло. Ако родителите пият алкохол до голяма степен, тогава развитието на ИБС не е ограничението. Освен това детето не изключва наличието на други видове отклонения и нарушения. Под въздействието на алкохол често се развиват дефект на VSD или камерна преграда, патология на предсърдната преграда и открит артериален дуктус.

Етиловият алкохол се нарежда на първо място сред опасните наркотици, които човек използва. Именно поради причините за употребата и съдържанието на етилов алкохол в човешкото тяло се наблюдава развитието на вродени сърдечни заболявания. Жените, които имат склонност към алкохолни напитки, в почти 40% от случаите раждат бебета със синдроми на вродени сърдечни заболявания. Особено опасно е употребата на етилов алкохол през първите три месеца от бременността, тъй като това ще доведе не само до сърдечни аномалии, но и до други сериозни видове заболявания и аномалии при детето.

Ако по време на бременност жената е имала рубеола или хепатит, тогава този фактор може да засегне не само сърцето, но и да причини редица други видове патологии. Много често, в почти 2,4% от случаите, причината за вродени малформации при деца е рубеола при бременна жена.

Генетичната предразположеност също е съществена причина, поради която ИБС се наблюдава при деца, ако родителите им също имат този тип заболявания..

Причините за формирането на ВПС могат да бъдат различни фактори от следното естество:

  • Рентгеново лъчение;
  • ефектът от радиацията;
  • употребата на наркотици;
  • различни видове вирусни и инфекциозни заболявания.

Освен това, често ИБС се развива при дете, ако всички горепосочени фактори действат върху жената по време на бременност.

Не бива да се изключват и причините за развитието на сърдечни аномалии при деца, ако жените попадат в следната рискова група:

  • възраст;
  • отклонения на ендокринната система;
  • токсикоза през първите три месеца на бременността;
  • ако има мъртвородени деца в историята на жена или с дефекти.

По този начин, както виждате, има достатъчно причини за диагноза при новородено и е почти невъзможно да предотвратите или да се предпазите от всички. Но ако знаете, че имате някакъв вид заболяване, преди да заченете дете, се препоръчва да информирате Вашия лекар за това, за да обмисли възможността за излекуване на болестта. Как да определим, че детето има признаци на ИБС, ще разгледаме по-нататък.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването "вродено сърдечно заболяване" се определя от структурните особености на самия дефект, наличието на усложнения и възстановяване. И така, нека разгледаме основните симптоми на заболяването, както и клиничната картина на развитието на болестта при новородени..

Така че, симптомите, показващи наличието на признаци на ИБС при деца и възрастни, започват с задух, който се появява на фона на извършване на незначителни видове стрес. В този случай можете да наблюдавате увеличаване на сърдечния ритъм, проява на обща слабост и бледо оцветяване на кожата, особено в главата и лицето. В зависимост от усложнението на дефекта може да се наблюдава и болка в областта на сърцето и гръдния кош - тези болки водят човек до състояние на припадък и повишено подуване на крайниците.

Има три фази на проява на симптомите на заболяването, които ще разгледаме по-нататък.

  1. Първата фаза се характеризира като адаптация. Характеризира се с адаптация на тялото към нарушения на кръвния поток и сърдечната функция. По време на периода на адаптация или адаптация на организма към разстройства, симптомите на заболяването се появяват изключително рядко и в лека форма. Но това се наблюдава до появата на хемодинамични нарушения. Когато е нарушен, се наблюдава увеличаване на развитието на сърдечна декомпенсация. Много опасен момент, тъй като през този период човек може да умре. Ако смъртността не настъпи и тази фаза премине, след 2-3 години се наблюдава подобрение на здравето.
  2. Втората фаза се характеризира с подобрение в състоянието на пациента, което се причинява в резултат на сърдечна компенсация или стабилизиране на сърцето. Но втората фаза продължава относително кратко време и след нея се наблюдава появата на симптоми, характерни за третата фаза..
  3. По време на настъпването на третата фаза (терминал) тялото изпитва силен стрес. През този период започват да се развиват дистрофични и дегенеративни отклонения на сърдечния мускул и други органи. В резултат на това симптомите стават все по-чести и се влошават, което води до смърт..

Най-изявените симптоми на ИБС са:

  • сърдечна недостатъчност;
  • сърдечни шумове, които се чуват дори без ендоскоп;
  • цианоза.

Наличието на шум в сърцето, с признаци на систоличен характер, се наблюдава при всякакъв вид това заболяване. В редки случаи шумовете могат да се появяват периодично или изобщо да не се появяват. Шумовете на сърцето се чуват много ясно, ако човекът е извършил незначителна физическа активност.

Проявата на цианоза се наблюдава в редки случаи и само при стеноза на белодробната артерия. Цианозата може да бъде или постоянна, или да възникне на фона на писъци, плач и други видове физическа и нервна дейност на тялото. Цианозата се проявява под формата на сини фаланги на пръстите и устните, както и блед цвят на кожата на лицето.

С образуването на сърдечна недостатъчност пациентът се наблюдава за признаци на бледост, студенина на крайниците и върха на носа. По този начин е възможно да се установи наличието на ИБС при човек единствено чрез промяна в цвета на кожата и болка в сърцето..

Симптоми на вентрикуларен септален дефект

Симптомите на вродено сърдечно заболяване, характерни за дефект на камерната преграда, се появяват още на първия ден след раждането на бебето. Основната картина на симптомите се състои от следните признаци:

  • задух;
  • лош апетит или липса на такъв;
  • лошо развитие;
  • цианоза на кожата;
  • подуване на краката, ходилата и корема;
  • повишен пулс;
  • шум в сърцето.

Първите признаци на заболяване могат да бъдат открити по време на сърдечен преглед. В същото време лекарят наблюдава наличието на сърдечен шум, който впоследствие се изследва с помощта на ултразвуково сканиране. Докладът за ултразвук ще даде точна картина на това, което може да причини шума. Но често децата с дефект на интервентрикуларната преграда, с малък размер на дефекта, практически не чувстват дискомфорт и живеят с него. Често незначителните дефекти се лекуват с една или 10 години.

По този начин, ако родителите проследят следните симптоми при дете:

  • бърза умора;
  • слабост, умора и бездействие;
  • диспнея;
  • цианоза на крайниците;
  • без наддаване на тегло.

В този случай трябва да се консултирате с лекар, за да диагностицирате заболяването и да се консултирате с процедурите за лечение.

Понякога дефект в интервентрикуларната преграда може да причини усложнения, които се характеризират с появата на белодробна хипертония. Така че се наблюдава образуването на необратими процеси в белите дробове. Усложненията с дефект на интервентрикуларната преграда са изключително редки. В допълнение, дефект на интервентрикуларната преграда може да причини следните усложнения:

  • ендокардит;
  • удар;
  • сърдечна недостатъчност и други сърдечни заболявания.

Симптоми на двукуспидна аортна клапа

Бикуспидалната аортна клапа показва признаци на проява, но си струва да се отбележи, че този тип рядко се разпознава при деца. В продължение на много години бикуспидалната аортна клапа може да бъде напълно безсимптомна. Но вече с израстването на детето все по-често се появяват обезпокоителни признаци и характерни симптоми на заболяването. Така че, симптомите, показващи ИБС на бикуспидалната аортна клапа, имат следните характерни признаци:

  1. Пулсираща болка в главата.
  2. Замайване, дори преминаване към припадък.
  3. Влошаване на зрението. Ако кръвоснабдяването на сърцето, провокирано на фона на ИБС на бикуспидалната аортна клапа, се влоши, тогава възникват нарушения или откази в работата на повечето органи и системи..
  4. Задух.
  5. Болка в сърцето.
  6. Тахикардия, която представлява повишен сърдечен ритъм.
  7. Високо кръвно налягане, причинено от силни трусове.

Друг характерен симптом за ИБС на бикуспидалната аортна клапа е нарушената циркулация на кръвта в тялото. По този начин кръвта първоначално навлиза в аортата, а след това във вентрикула, което е неправилно. Поради горния кръвен поток се наблюдават горните симптоми..

По този начин бикуспидалната аортна клапа се проявява главно на възраст от 10 години, а в по-ранна възраст горните симптоми практически не се проследяват..

Също така си струва да се отбележи, че е много трудно да се диагностицира на фона само на симптоми, поради което трябва да се обърне специално внимание на диагностицирането на заболяването..

Диагностика

Диагностиката на заболяването включва следните видове медицински мерки:

  1. Ехокардиография, която се извършва фетално. С негова помощ се извършва диагностика на признаци на вродени сърдечни заболявания дори по време на бременност.
  2. Фонокардиография. Фиксиране на шума за последващата им оценка.
  3. Извършване на ултразвук на сърцето след раждането на дете.
  4. Електрокардиография.
  5. Рентгенова снимка на гръдния кош. С помощта на рентгенова снимка е възможно да се оцени размерът, контурите и местоположението на сърцето.
  6. Пулсова оксиметрия. Изследване, чрез което е възможно да се получи информация за съдържанието на кислород и липсата му в периферните тъкани.
  7. Томография. Използва се в случай на рядък тип вродени малформации.
  8. Кръвен тест: общ и биохимичен. Анализът предоставя възможност за оценка на степента на насищане на кръвта.

Струва си да се отбележи, че не всички от горните диагностични мерки се извършват за един случай на заболяването. Лекарят сам решава какви изследвания му трябва, за да постави точна диагноза.

Лечение

В зависимост от клиничната картина на заболяването се предписва подходящо лечение. По този начин лечението ще се извършва в зависимост от тежестта и сложността на клиничната картина на заболяването. Ако човек с дефект има картина на пълна компенсация, тогава в този случай той ще живее като здрав човек. Често такива хора дори нямат представа, че имат необичайно сърдечно заболяване. Но за да не предизвикат нарушение на състоянието на компенсация, такива хора трябва да следват някои препоръки и да следят здравето си..

За да направите това, трябва да се ограничите от участие в тежки видове физически упражнения. Ако умственият труд влияе негативно на здравето на пациента, тогава той трябва да бъде изоставен и заменен с по-приемлив.

Всяка физическа активност, която може да повлияе негативно на състоянието на пациента, е категорично противопоказана за пациент с дори незначителни признаци на сърдечни заболявания. Също така е важно да се спазва сънят, чиято продължителност трябва да бъде поне 8 часа на ден..

Също така е важно да следите диетата си. Не е разрешено да се яде постоянно мазни, пушени и пържени храни, тъй като тежките ястия влияят върху работата на сърцето. Също така, храната трябва да бъде 3 хранения на ден, за да се намали отново натоварването върху сърцето. Струва си да се откажете от солта и не се препоръчва да се консумира захар. Трябва да ядете предимно варена храна, тъй като тя се усвоява най-добре от организма.

По отношение на това как да се лекуват вродени сърдечни дефекти при деца, тук си струва да се отбележи, че има такава форма като медикаментозно лечение. Медикаментозното лечение включва следните действия: увеличаване на контрактилната функция на сърцето, отстраняване на излишната течност, регулиране на водно-солевия метаболизъм и подобряване на метаболитните процеси в миокарда.

Ако по време на диагнозата беше разкрито, че сърцето не може да се справи с прости натоварвания, тогава трябва да се прибегне до такъв метод на лечение като хирургия, чрез който дефектите се отстраняват от опитни хирурзи.

Приблизително 30% от новородените бебета се нуждаят от спешно лечение чрез операция. За да може да се определи мястото на образуване на дефект, в тялото на детето се инсталира катетър.

Лечението на ИБС чрез дълбока хипотермия също е добре известно. Това предполага използването на силен студ. Ако сърцето на новороденото е с размерите на орех, тогава такава операция не може да бъде избегната. Използвайки студа по време на операцията, хирургът премахва болестта, като същевременно напълно отпуска сърдечния мускул.

В момента са известни доста начини, по които се провежда лечението на ИБС. Така, например, метод, наречен комисуротомия, чрез който се дисектират разтопените клапани. След отстраняване на клапата се инсталира протеза, в резултат на което човек живее с нея през целия си живот.

Сърдечната хирургия е доста сериозен и отговорен тип събитие, за резултата от което е отговорен хирургът. Успехът на операцията зависи от опита на хирурга, поради което в почти всички случаи подобни дейности завършват успешно. След операцията човек се чувства абсолютно нормално и може да води здравословен начин на живот, но изключвайки упорита работа и физическа активност от него.

Вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти са група заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или съдове, възникнали в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия тип; най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, изоставане във физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вроден сърдечен дефект се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др. Най-често при вродени сърдечни дефекти се прибягва до кардиохирургия - оперативна корекция на откритата аномалия.

  • Причини за вродени сърдечни дефекти
  • Класификация на вродени сърдечни дефекти
  • Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни заболявания
  • Симптоми на вродени сърдечни дефекти
  • Диагностика на вродени сърдечни дефекти
  • Лечение на вродени сърдечни заболявания
  • Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти
  • Цени на лечение

Главна информация

Вродените сърдечни дефекти са много обширна и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и според различни автори варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти представляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както относително леки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечна патология, които са несъвместими с живота..

Много видове вродени сърдечни дефекти възникват не само изолирано, но и в различни комбинации помежду си, което значително влошава структурата на дефекта. В около една трета от случаите сърдечните аномалии се съчетават с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др..

Най-често срещаните видове вродени сърдечни дефекти, открити в кардиологията, са дефекти на вентрикуларната преграда (VSD - 20%), дефекти на предсърдната преграда (ASD), аортна стеноза, аортна коарктация, артериален дуктус (PDA), транспониране на големи големи съдове (TCS), белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причини за вродени сърдечни дефекти

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влиянието на факторите на околната среда (1-2%), полигенно многофакторно предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомни пренареждания се забелязват множество полисистемни аномалии в развитието, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на тризомия на автозоми, най-честите сърдечни дефекти са дефекти на предсърдната или интервентрикуларната преграда, както и тяхната комбинация; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез коарктация на аортата или дефект на интервентрикуларната преграда.

Вродените сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминиращ (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan и други), автозомно-рецесивни синдроми (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler и др.) Или Х-свързани синдроми. хромозома (синдроми на Goltz, Aase, Gunther и др.).

Сред увреждащите фактори на външната среда вирусни заболявания на бременна жена, йонизиращо лъчение, някои лекарства, пристрастявания на майката и промишлени опасности водят до развитие на вродени сърдечни дефекти. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода е първите 3 месеца от бременността, когато настъпва органогенезата на плода.

Вътрематочното увреждане на плода с вируса на рубеолата най-често причинява триада аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетрада на Fallot, транспониране на големи съдове, артериален дуктус, общ артериален ствол, клапни дефекти, стеноза на белодробна артерия, VSD и др.). Също така обикновено има микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставане в умственото и физическото развитие..

Структурата на ембриофеталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на интервентрикуларната и интратриалната преграда, артериален патентен дуктус. Доказано е, че приемът на амфетамини има тератогенен ефект върху сърдечно-съдовата система на плода, което води до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, които причиняват развитието на стеноза на аортата и белодробната артерия, коарктация на аортата, открит артериален дуктус, тетралогия на Фало, хипоплазия на лявото сърце; литиеви препарати, водещи до атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ебщайн, ASD; гестагени, които причиняват тетралогия на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

Жените с преддиабет или диабет са по-склонни да имат деца с вродени сърдечни дефекти, отколкото здрави майки. В този случай плодът обикновено развива VSD или транспониране на големи съдове. Жената с ревматизъм има 25% шанс да има бебе с вродено сърдечно заболяване.

В допълнение към непосредствените причини съществуват рискови фактори за образуване на сърдечни аномалии при плода. Те включват възрастта на бременна жена под 15-17 години и над 40 години, токсикоза през първия триместър, заплаха от спонтанен аборт, ендокринни нарушения при майката, анамнеза за мъртво раждане, присъствие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Има няколко възможности за класифициране на вродени сърдечни дефекти, които се основават на принципа на хемодинамичните промени. Като се вземе предвид ефектът на дефекта върху белодробния кръвен поток, се разграничават следните:

  • вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) кръвен поток в белодробната циркулация: атрезия на аортната клапа, стеноза на аортата, недостатъчност на белодробната клапа, митрални дефекти (недостатъчност и стеноза на клапата), коарктация на аортата от възрастен тип, трипредсърдно сърце и др..
  • вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (патентен артериален дуктус, ASD, VSD, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лютамбаче), водещи до развитие на цианоза (трикуспидална атрезия с голяма VSD, отворена артериална канал с белодробна хипертония)
  • вродени сърдечни дефекти с лош кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробната артерия), което води до развитие на цианоза (сложни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дяснокамерна хипоплазия, аномалия на Ебщайн)
  • комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на основните артерии, общ артериален ствол, аномалия на Taussig-Bing, разминаване на аортата и белодробния ствол от една камера и др..

В практическата кардиология се използва разделянето на вродени сърдечни дефекти на 3 групи: дефекти от "синия" (цианотичен) тип с веноартериален шунт (триада на Фало, тетрада на Фало, транспониране на големи съдове, атрезия на трикуспидалната клапа); дефекти от "блед" тип с артериовенозно отделяне (дефекти на преградата, патентен дуктус артериос); дефекти с препятствие по пътя на изхвърлянето на кръв от вентрикулите (стеноза на аортата и белодробната артерия, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни заболявания

В резултат на гореспоменатите причини развиващият се плод може да наруши правилното формиране на структурите на сърцето, което се изразява в непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдията, неправилно образуване на клапи, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недоразвитие на вентрикулите, неправилно разположение на кръвоносните съдове и др. раждане при някои деца, ductus arteriosus и овалният прозорец остават отворени, които функционират в пренаталния период във физиологичен ред.

Поради особеностите на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод с вродени сърдечни дефекти, като правило, не страда. Вродените сърдечни дефекти се появяват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големия и малкия кръг на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на кръвното отделяне, индивидуалните адаптивни и компенсаторни възможности тялото на детето. Често респираторната инфекция или някакво друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

С вродени сърдечни дефекти от бледо тип с артериовенозно отделяне поради хиперволемия се развива хипертония на белодробната циркулация; с дефекти от син тип с веноартериален шънт, пациентите имат хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна хирургия през първата година от живота от явленията на сърдечна недостатъчност. При деца, преминали този критичен етап, отделянето на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно прогресират, причинявайки белодробна хипертония.

С цианотични вродени сърдечни дефекти, венозното отделяне на кръв или нейното смесване води до претоварване на големи и хиповолемия на белодробната циркулация, което води до намаляване на насищането на кръвта с кислород (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За да се подобри вентилацията и перфузията на органите, се развива колатерална мрежа за кръвообращение, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, поради продължителна хиперфункция на миокарда, се развиват тежки необратими дегенеративни промени в сърдечния мускул. При цианотични вродени сърдечни дефекти хирургическата намеса е показана още в ранна детска възраст.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида на аномалията, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на декомпенсация на кръвообращението.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава при най-малкото усилие: смучене, плач на дете. Белите сърдечни дефекти се проявяват с бледа кожа, студени крайници.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят и бързо се уморяват по време на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на съдовете на шията. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в наддаване на тегло, ръст и физическо развитие. При вродени сърдечни дефекти сърдечните шумове обикновено се чуват веднага след полето за раждане. В бъдеще се откриват признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенно недохранване, хепатомегалия и др.).

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкоп, диспнея, цианотична диспнея, ангина пекторис или инфаркт на миокарда.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Откриването на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличие или отсъствие на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, укрепване или разцепване) на сърдечните тонове, наличие на шумове и др. Физикалният преглед със съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (PCG), рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиография ( EchoCG).

ЕКГ разкрива хипертрофия на различни части на сърцето, патологично отклонение на EOS, наличие на аритмии и нарушения на проводимостта, което, заедно с данните от други методи на клинично изследване, дава възможност да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневното наблюдение на ЕКГ по Холтер се откриват скрити нарушения на ритъма и проводимостта. Чрез PCG характерът, продължителността и локализацията на сърдечните звуци и шумове се оценяват по-задълбочено и подробно. Рентгеновите данни на гръдния кош допълват предишни методи чрез оценка на състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). По време на ехокардиографията се визуализират анатомични дефекти на преградите и сърдечните клапи, местоположението на големите съдове, оценява се контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни дефекти, както и съпътстваща белодробна хипертония, с цел точна анатомична и хемодинамична диагноза, се налага да се извърши сондаж на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца от първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват при цианотични вродени сърдечни дефекти. Ако новороденото няма признаци на сърдечна недостатъчност, умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Мониторингът на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки отделен случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операцията при вродени дефекти на сърдечната преграда (VSD, ASD) може да включва пластика или зашиване на преградата, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, включваща налагането на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортната коарктация, пластична аортна стеноза и др. С PDA се лигира. Лечението на стеноза на белодробната артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др..

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална хирургия, изискват хемодинамична корекция, тоест разделяне на артериалната и венозната кръв без да се елиминира анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontaine, Senning, Mustard и др. Сериозните дефекти, които не реагират на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматична терапия на диспнея-цианотични атаки, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността на новородените вродените сърдечни дефекти заемат първо място. Без осигуряването на квалифицирана сърдечна хирургия, 50-75% от децата умират през първата година от живота. В периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродени сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на въздействието на неблагоприятните фактори върху плода, провеждане на медицинско генетично консултиране и обяснителна работа сред жените в риск да имат деца със сърдечна патология, решаване на въпроса за пренаталната диагностика на дефекта (ултразвук, хориална биопсия, амниоцентеза) и индикации за прекъсване на бременността. Управлението на бременността при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено внимание от акушер-гинеколога и кардиолога.

Вродени сърдечни дефекти (ИБС)

Какво представляват вродените сърдечни дефекти (ИБС)?

Сърдечните дефекти могат да възникнат изолирано или в комбинация помежду си. Вродените сърдечни заболявания могат да се появят веднага след раждането на дете или да бъдат скрити. Вродените сърдечни дефекти се срещат с честота 6-8 случая на хиляда раждания, което е 30% от всички малформации. Те се нареждат на първо място по смъртност при новородени и деца през първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява и в периода от 1 до 15 години умират не повече от 5% от децата. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем..

Лечението на вродени сърдечни аномалии е възможно само чрез операция. Благодарение на успеха на сърдечната хирургия са станали възможни сложни реконструктивни операции при по-рано неоперабилни вродени сърдечни заболявания. При тези условия основната задача при организирането на грижи за деца с ИБС е навременната диагностика и предоставянето на квалифицирана помощ в хирургична клиника..

Сърцето е като вътрешна помпа, изградена от мускули, която постоянно изпомпва кръвта през сложната мрежа от съдове в тялото ни. Сърцето има четири камери. Двете горни камери се наричат ​​предсърдия, а двете долни камери - вентрикули. Кръвта последователно тече от предсърдията към вентрикулите и след това към големите артерии благодарение на четирите сърдечни клапи. Клапите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Следователно, правилната и надеждна работа на сърцето се дължи на правилната структура.

Причини за вродени сърдечни дефекти

В малка част от случаите вродените дефекти са от генетично естество, но основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на тялото на детето, главно през първия триместър на бременността (вирусни, например, рубеола и други заболявания на майката, алкохолизъм, наркомания, употреба на определени лекарства, експозиция йонизиращо лъчение, радиация и др.).

Здравето на бащата също е важен фактор..

Съществуват и рискови фактори за раждане на дете с ИБС. Те включват: възраст на майката, ендокринни заболявания на съпрузите, токсикоза и заплаха от прекратяване на първия триместър на бременността, анамнеза за мъртвородени деца, наличие на деца с вродени малформации в близки роднини. Само генетик може количествено да оцени риска от раждане на дете с ИБС в семейство, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да изпрати родители на биомедицинска консултация..

Прояви на вродени сърдечни дефекти

С голям брой различни вродени сърдечни заболявания, седем от тях са най-често срещани: дефект на вентрикуларната преграда (VSD) - представлява около 20% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти и дефект на предсърдната преграда (ASD), артериален дуктус (PDA), коарктация на аортата, аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и транспониране на големи големи съдове (TCS), 10-15% всеки. Има над 100 различни вродени сърдечни дефекти. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите.

Често се използва разделянето на дефектите на синьо, придружено от цианоза на кожата, и бяло, при което кожата е бледа на цвят. Дефектите от син тип включват тетрада на Fallot, транспониране на големи съдове, белодробна атрезия, дефекти от бял тип, дефект на предсърдната преграда, дефект на вентрикуларна преграда и други..

Колкото по-скоро се открие вроден сърдечен дефект, толкова повече надежда за своевременното му лечение.

Лекарят може да подозира наличието на сърдечен дефект при дете по няколко причини:

  • Бебе при раждане или малко след раждането има син или синкав цвят на кожата, устните, ушите. Или цианоза се появява при кърмене, плач на бебе.
  • При бели сърдечни дефекти може да се появи бледа кожа и студени крайници..
  • Докторът, когато слуша сърцето, открива шумове. Шумът на детето не е задължителен признак на сърдечен дефект, но налага по-подробен преглед на сърцето.
  • Детето показва признаци на сърдечна недостатъчност. Обикновено това е много жалко положение. Промените се откриват при електрокардиограмата, рентгеновите лъчи и ехокардиографското изследване.

Дори и с вроден сърдечен дефект, известно време след раждането, детето може да изглежда съвсем здраво външно през първите десет години от живота. Въпреки това, в бъдеще сърдечният дефект започва да се проявява: детето изостава във физическото развитие, задухът се появява по време на физическо натоварване, бледност или дори цианоза на кожата.

За да се установи истинска диагноза, е необходим цялостен сърдечен преглед, използващ модерно високотехнологично скъпо оборудване..

Усложнения

Вродените малформации могат да се усложнят от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, ранна задържаща се пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация, висока белодробна хипертония, синкоп (краткосрочна загуба на съзнание), ангина пекторис и инфаркт на миокарда (най-типичен за аортна стеноза, аномално изпускане на лявата коронарна артерия), диспнея-цианотични атаки.

Предотвратяване

Тъй като причините за вродени сърдечни дефекти все още са слабо разбрани, е трудно да се определят необходимите превантивни мерки, които да гарантират предотвратяването на развитието на вродени сърдечни дефекти. Грижата за родителите за здравето им обаче може значително да намали риска от вродени заболявания при дете.

Прогноза

С ранното откриване и възможността за радикално лечение прогнозата е относително благоприятна. При липса на такава възможност, съмнителна или неблагоприятна.

Какво може да направи Вашият лекар?

По принцип лечението на ИБС може да бъде разделено на хирургично (в повечето случаи е единственото радикално лечение) и терапевтично (по-често е спомагателно). Най-често въпросът за хирургичното лечение се повдига още преди раждането на дете, ако става дума за „сини дефекти“. Следователно в такива случаи раждането трябва да се извършва в родилните болници в болниците за кардиохирургия. Терапевтичното лечение е необходимо, ако сроковете на операцията могат да бъдат отложени за по-късна дата.

Ако въпросът се отнася до „бледи пороци“, лечението ще зависи от това как ще се държи дефектът, докато детето расте. Най-вероятно цялото лечение ще бъде терапевтично.

Какво можеш да направиш?

Трябва да бъдете изключително внимателни към здравето си и здравето на нероденото си дете. Ела умишлено на въпроса за размножаването. Ако знаете, че във вашето семейство или семейството на съпруга ви има роднини със сърдечни дефекти, тогава има вероятност да се роди дете със сърдечен дефект. За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това, да се подложи на всички ехографи по време на бременност.


Следваща Статия
Лечение на простатит с най-ефективните народни средства