Класификация и лечение на вродени сърдечни дефекти (ИБС) при деца


Дефект или анатомични аномалии на сърцето и съдовата система, които се появяват главно по време на вътрематочно развитие или при раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни заболявания или вродени сърдечни заболявания. Името вродено сърдечно заболяване е диагноза, която лекарите диагностицират при почти 1,7% от новородените.

Самото заболяване е аномалия в развитието на сърцето и структурата на неговите съдове. Опасността от заболяването се крие във факта, че в почти 90% от случаите новородените не живеят до един месец. Статистиката също така показва, че в 5% от случаите децата с ИБС умират преди 15-годишна възраст. Вродените сърдечни дефекти имат много видове сърдечни аномалии, които водят до промени в интракардиалната и системната хемодинамика.

С развитието на ИБС има нарушения в кръвния поток на големия и малкия кръг, както и кръвообращението в миокарда. Болестта заема една от водещите позиции, открити при децата. Поради факта, че ИБС е опасна и фатална за децата, струва си да се изследва болестта по-подробно и да се открият всички важни моменти, за които този материал ще разкаже..

Видове UPU

Болест като вродена сърдечна болест се среща главно при новородени и деца, но развитието на вродена сърдечна болест при възрастни също не е изключено. Ако едно дете е преодоляло възрастовата бариера на 15 години с този вид заболяване, тогава - това не означава, че смъртната опасност е преминала. Човек, който е на възраст с наличие на вродено сърдечно заболяване, може да умре всеки момент, което пряко зависи от вида и естеството на това заболяване. Помислете какви видове вродени сърдечни заболявания са известни и най-често срещани.

В медицината са известни около сто вида различни дефекти на сърдечния мускул. Разбира се, няма да разглеждаме всички видове, но ще подчертаем само основните. UPU се разделят на два вида: син и бял. Това подразделение се основава главно на интензивността на промените в цвета на кожата..

„Белият“ тип UPU от своя страна е разделен на 4 групи, които се наричат:

  1. Обогатена белодробна циркулация. Причината за образуването на които са: ductus arteriosus, дефект на предсърдната преграда и дефект на вентрикуларната преграда.
  2. Изчерпан малък кръг. В този случай има признаци на изолирана стеноза.
  3. Изчерпан голям кръг. (Аортна стеноза, коарктация на аортата).
  4. Няма хемодинамични промени: сърдечни диспозиции и дистопии.

"Синият" тип вродени сърдечни заболявания включва 2 групи:

  1. С обогатяване на малкия кръг на кръвообращението, което се характеризира с пълно транспониране на големите съдове.
  2. Преобладаващо изчерпан малък кръг. (Аномалии на Ебщайн).

Дефект на вентрикуларната преграда е вид вроден сърдечен дефект, диагностициран при новородени в доста чести случаи. Дефектът на междукамерната преграда се характеризира с факта, че обогатената кръв се смесва с необогатена кръв. При този вид заболяване в сърцето се появява дупка, която е дефект. Тази дупка се образува на границата между дясната и лявата камера. През дупката обогатената кръв се движи от лявата камера надясно, където се смесва с необогатената.

Ако дефектът е незначителен, тогава детето може да не показва признаци на заболяването. В случай на значителен размер на дупката се наблюдава активно смесване на кръвта, което се проявява под формата на синьо обезцветяване на кожата на устните и пръстите.

Дефектът на интервентрикуларната преграда е лечим, поради което в чести случаи е възможно да се спаси детето. Ако отворът между вентрикулите е малък, то с течение на времето той може да прерасне сам. Ако дупката е увеличена, ще се наложи операция. Но въпреки това си струва да се отбележи, че ако този вид заболяване не се прояви по никакъв начин, тогава не се препоръчва да се извършва каквото и да е влияние или намеса.

Бикуспидалната аортна клапа е тип ИБС, който също се диагностицира при деца, но главно в по-напреднала възраст. Заболяването се характеризира с факта, че в аортната клапа не се образуват три клапана, както би трябвало да е според анатомията, а само две, откъдето идва и името на вида на заболяването - бикуспидна аортна клапа. Трикуспидалната клапа осигурява нормален приток на кръв към сърцето. Бикуспидална аортна клапа се формира главно, докато плодът е в утробата през осмата седмица от бременността. По това време се случва формирането на сърдечния мускул и ако бременна майка през този период се натоварва физически или психически, това може да повлияе на формирането на вродено сърдечно заболяване.

Двустворката аортна клапа също е лечима, но операцията се извършва само ако се появят симптоми на заболяването или ако сърцето е под силен стрес.

Дефект на предсърдната преграда - Това е отвор, разположен между дясното и лявото предсърдие. Този вид заболяване се среща при деца в доста редки случаи, но наличието му води до безпокойство за родителите. Всъщност, ако дупката е малка, тя може да се обраства за неопределено време. Ако дупката е голяма, тогава ситуацията може да бъде коригирана само чрез хирургическа интервенция. Ако това не бъде направено, тогава този тип ИБС ще доведе до развитие на сърдечна недостатъчност..

Причините

Причините за този вид заболяване са следните:

  • различни хромозомни нарушения;
  • генни мутации;
  • употребата на алкохолни, тютюневи и наркотични наркотици от родителите на детето;
  • диагностициране на заболявания като рубеола и хепатит при бременна жена;
  • наследствен фактор;
  • от прием на лекарства.

Както можете да видите, причините за дефекти и аномалии на сърдечния мускул и кръвоносните съдове са доста значими, така че е важно да научите повече за тях..

Когато хромозомите са необичайни, мутациите се образуват в различни форми. С образуването на хромозомни аберации със значителни размери настъпва смъртта на сърдечния мускул, което води до смърт на човек. При незначителни хромозомни аберации, които са съвместими с живота, се наблюдава развитието на различни видове вродени заболявания. По време на образуването на третата хромозома в комплекта се образуват дефекти между листчетата на предсърдната и вентрикуларната клапа.

Причините за заболяването, които са причинени от генна мутация, водят до развитие не само на ИБС, но и на други аномалии на различни органи. Белите дробове, сърдечно-съдовата, храносмилателната и нервната система са предимно засегнати..

Влиянието на алкохола има отрицателен ефект върху човешкото тяло. Ако родителите пият алкохол до голяма степен, тогава развитието на ИБС не е ограничението. Освен това детето не изключва наличието на други видове отклонения и нарушения. Под въздействието на алкохол често се развиват дефект на VSD или камерна преграда, патология на предсърдната преграда и открит артериален дуктус.

Етиловият алкохол се нарежда на първо място сред опасните наркотици, които човек използва. Именно поради причините за употребата и съдържанието на етилов алкохол в човешкото тяло се наблюдава развитието на вродени сърдечни заболявания. Жените, които имат склонност към алкохолни напитки, в почти 40% от случаите раждат бебета със синдроми на вродени сърдечни заболявания. Особено опасно е употребата на етилов алкохол през първите три месеца от бременността, тъй като това ще доведе не само до сърдечни аномалии, но и до други сериозни видове заболявания и аномалии при детето.

Ако по време на бременност жената е имала рубеола или хепатит, тогава този фактор може да засегне не само сърцето, но и да причини редица други видове патологии. Много често, в почти 2,4% от случаите, причината за вродени малформации при деца е рубеола при бременна жена.

Генетичната предразположеност също е съществена причина, поради която ИБС се наблюдава при деца, ако родителите им също имат този тип заболявания..

Причините за формирането на ВПС могат да бъдат различни фактори от следното естество:

  • Рентгеново лъчение;
  • ефектът от радиацията;
  • употребата на наркотици;
  • различни видове вирусни и инфекциозни заболявания.

Освен това, често ИБС се развива при дете, ако всички горепосочени фактори действат върху жената по време на бременност.

Не бива да се изключват и причините за развитието на сърдечни аномалии при деца, ако жените попадат в следната рискова група:

  • възраст;
  • отклонения на ендокринната система;
  • токсикоза през първите три месеца на бременността;
  • ако има мъртвородени деца в историята на жена или с дефекти.

По този начин, както виждате, има достатъчно причини за диагноза при новородено и е почти невъзможно да предотвратите или да се предпазите от всички. Но ако знаете, че имате някакъв вид заболяване, преди да заченете дете, се препоръчва да информирате Вашия лекар за това, за да обмисли възможността за излекуване на болестта. Как да определим, че детето има признаци на ИБС, ще разгледаме по-нататък.

Симптоми

Клиничната картина на заболяването "вродено сърдечно заболяване" се определя от структурните особености на самия дефект, наличието на усложнения и възстановяване. И така, нека разгледаме основните симптоми на заболяването, както и клиничната картина на развитието на болестта при новородени..

Така че, симптомите, показващи наличието на признаци на ИБС при деца и възрастни, започват с задух, който се появява на фона на извършване на незначителни видове стрес. В този случай можете да наблюдавате увеличаване на сърдечния ритъм, проява на обща слабост и бледо оцветяване на кожата, особено в главата и лицето. В зависимост от усложнението на дефекта може да се наблюдава и болка в областта на сърцето и гръдния кош - тези болки водят човек до състояние на припадък и повишено подуване на крайниците.

Има три фази на проява на симптомите на заболяването, които ще разгледаме по-нататък.

  1. Първата фаза се характеризира като адаптация. Характеризира се с адаптация на тялото към нарушения на кръвния поток и сърдечната функция. По време на периода на адаптация или адаптация на организма към разстройства, симптомите на заболяването се появяват изключително рядко и в лека форма. Но това се наблюдава до появата на хемодинамични нарушения. Когато е нарушен, се наблюдава увеличаване на развитието на сърдечна декомпенсация. Много опасен момент, тъй като през този период човек може да умре. Ако смъртността не настъпи и тази фаза премине, след 2-3 години се наблюдава подобрение на здравето.
  2. Втората фаза се характеризира с подобрение в състоянието на пациента, което се причинява в резултат на сърдечна компенсация или стабилизиране на сърцето. Но втората фаза продължава относително кратко време и след нея се наблюдава появата на симптоми, характерни за третата фаза..
  3. По време на настъпването на третата фаза (терминал) тялото изпитва силен стрес. През този период започват да се развиват дистрофични и дегенеративни отклонения на сърдечния мускул и други органи. В резултат на това симптомите стават все по-чести и се влошават, което води до смърт..

Най-изявените симптоми на ИБС са:

  • сърдечна недостатъчност;
  • сърдечни шумове, които се чуват дори без ендоскоп;
  • цианоза.

Наличието на шум в сърцето, с признаци на систоличен характер, се наблюдава при всякакъв вид това заболяване. В редки случаи шумовете могат да се появяват периодично или изобщо да не се появяват. Шумовете на сърцето се чуват много ясно, ако човекът е извършил незначителна физическа активност.

Проявата на цианоза се наблюдава в редки случаи и само при стеноза на белодробната артерия. Цианозата може да бъде или постоянна, или да възникне на фона на писъци, плач и други видове физическа и нервна дейност на тялото. Цианозата се проявява под формата на сини фаланги на пръстите и устните, както и блед цвят на кожата на лицето.

С образуването на сърдечна недостатъчност пациентът се наблюдава за признаци на бледост, студенина на крайниците и върха на носа. По този начин е възможно да се установи наличието на ИБС при човек единствено чрез промяна в цвета на кожата и болка в сърцето..

Симптоми на вентрикуларен септален дефект

Симптомите на вродено сърдечно заболяване, характерни за дефект на камерната преграда, се появяват още на първия ден след раждането на бебето. Основната картина на симптомите се състои от следните признаци:

  • задух;
  • лош апетит или липса на такъв;
  • лошо развитие;
  • цианоза на кожата;
  • подуване на краката, ходилата и корема;
  • повишен пулс;
  • шум в сърцето.

Първите признаци на заболяване могат да бъдат открити по време на сърдечен преглед. В същото време лекарят наблюдава наличието на сърдечен шум, който впоследствие се изследва с помощта на ултразвуково сканиране. Докладът за ултразвук ще даде точна картина на това, което може да причини шума. Но често децата с дефект на интервентрикуларната преграда, с малък размер на дефекта, практически не чувстват дискомфорт и живеят с него. Често незначителните дефекти се лекуват с една или 10 години.

По този начин, ако родителите проследят следните симптоми при дете:

  • бърза умора;
  • слабост, умора и бездействие;
  • диспнея;
  • цианоза на крайниците;
  • без наддаване на тегло.

В този случай трябва да се консултирате с лекар, за да диагностицирате заболяването и да се консултирате с процедурите за лечение.

Понякога дефект в интервентрикуларната преграда може да причини усложнения, които се характеризират с появата на белодробна хипертония. Така че се наблюдава образуването на необратими процеси в белите дробове. Усложненията с дефект на интервентрикуларната преграда са изключително редки. В допълнение, дефект на интервентрикуларната преграда може да причини следните усложнения:

  • ендокардит;
  • удар;
  • сърдечна недостатъчност и други сърдечни заболявания.

Симптоми на двукуспидна аортна клапа

Бикуспидалната аортна клапа показва признаци на проява, но си струва да се отбележи, че този тип рядко се разпознава при деца. В продължение на много години бикуспидалната аортна клапа може да бъде напълно безсимптомна. Но вече с израстването на детето все по-често се появяват обезпокоителни признаци и характерни симптоми на заболяването. Така че, симптомите, показващи ИБС на бикуспидалната аортна клапа, имат следните характерни признаци:

  1. Пулсираща болка в главата.
  2. Замайване, дори преминаване към припадък.
  3. Влошаване на зрението. Ако кръвоснабдяването на сърцето, провокирано на фона на ИБС на бикуспидалната аортна клапа, се влоши, тогава възникват нарушения или откази в работата на повечето органи и системи..
  4. Задух.
  5. Болка в сърцето.
  6. Тахикардия, която представлява повишен сърдечен ритъм.
  7. Високо кръвно налягане, причинено от силни трусове.

Друг характерен симптом за ИБС на бикуспидалната аортна клапа е нарушената циркулация на кръвта в тялото. По този начин кръвта първоначално навлиза в аортата, а след това във вентрикула, което е неправилно. Поради горния кръвен поток се наблюдават горните симптоми..

По този начин бикуспидалната аортна клапа се проявява главно на възраст от 10 години, а в по-ранна възраст горните симптоми практически не се проследяват..

Също така си струва да се отбележи, че е много трудно да се диагностицира на фона само на симптоми, поради което трябва да се обърне специално внимание на диагностицирането на заболяването..

Диагностика

Диагностиката на заболяването включва следните видове медицински мерки:

  1. Ехокардиография, която се извършва фетално. С негова помощ се извършва диагностика на признаци на вродени сърдечни заболявания дори по време на бременност.
  2. Фонокардиография. Фиксиране на шума за последващата им оценка.
  3. Извършване на ултразвук на сърцето след раждането на дете.
  4. Електрокардиография.
  5. Рентгенова снимка на гръдния кош. С помощта на рентгенова снимка е възможно да се оцени размерът, контурите и местоположението на сърцето.
  6. Пулсова оксиметрия. Изследване, чрез което е възможно да се получи информация за съдържанието на кислород и липсата му в периферните тъкани.
  7. Томография. Използва се в случай на рядък тип вродени малформации.
  8. Кръвен тест: общ и биохимичен. Анализът предоставя възможност за оценка на степента на насищане на кръвта.

Струва си да се отбележи, че не всички от горните диагностични мерки се извършват за един случай на заболяването. Лекарят сам решава какви изследвания му трябва, за да постави точна диагноза.

Лечение

В зависимост от клиничната картина на заболяването се предписва подходящо лечение. По този начин лечението ще се извършва в зависимост от тежестта и сложността на клиничната картина на заболяването. Ако човек с дефект има картина на пълна компенсация, тогава в този случай той ще живее като здрав човек. Често такива хора дори нямат представа, че имат необичайно сърдечно заболяване. Но за да не предизвикат нарушение на състоянието на компенсация, такива хора трябва да следват някои препоръки и да следят здравето си..

За да направите това, трябва да се ограничите от участие в тежки видове физически упражнения. Ако умственият труд влияе негативно на здравето на пациента, тогава той трябва да бъде изоставен и заменен с по-приемлив.

Всяка физическа активност, която може да повлияе негативно на състоянието на пациента, е категорично противопоказана за пациент с дори незначителни признаци на сърдечни заболявания. Също така е важно да се спазва сънят, чиято продължителност трябва да бъде поне 8 часа на ден..

Също така е важно да следите диетата си. Не е разрешено да се яде постоянно мазни, пушени и пържени храни, тъй като тежките ястия влияят върху работата на сърцето. Също така, храната трябва да бъде 3 хранения на ден, за да се намали отново натоварването върху сърцето. Струва си да се откажете от солта и не се препоръчва да се консумира захар. Трябва да ядете предимно варена храна, тъй като тя се усвоява най-добре от организма.

По отношение на това как да се лекуват вродени сърдечни дефекти при деца, тук си струва да се отбележи, че има такава форма като медикаментозно лечение. Медикаментозното лечение включва следните действия: увеличаване на контрактилната функция на сърцето, отстраняване на излишната течност, регулиране на водно-солевия метаболизъм и подобряване на метаболитните процеси в миокарда.

Ако по време на диагнозата беше разкрито, че сърцето не може да се справи с прости натоварвания, тогава трябва да се прибегне до такъв метод на лечение като хирургия, чрез който дефектите се отстраняват от опитни хирурзи.

Приблизително 30% от новородените бебета се нуждаят от спешно лечение чрез операция. За да може да се определи мястото на образуване на дефект, в тялото на детето се инсталира катетър.

Лечението на ИБС чрез дълбока хипотермия също е добре известно. Това предполага използването на силен студ. Ако сърцето на новороденото е с размерите на орех, тогава такава операция не може да бъде избегната. Използвайки студа по време на операцията, хирургът премахва болестта, като същевременно напълно отпуска сърдечния мускул.

В момента са известни доста начини, по които се провежда лечението на ИБС. Така, например, метод, наречен комисуротомия, чрез който се дисектират разтопените клапани. След отстраняване на клапата се инсталира протеза, в резултат на което човек живее с нея през целия си живот.

Сърдечната хирургия е доста сериозен и отговорен тип събитие, за резултата от което е отговорен хирургът. Успехът на операцията зависи от опита на хирурга, поради което в почти всички случаи подобни дейности завършват успешно. След операцията човек се чувства абсолютно нормално и може да води здравословен начин на живот, но изключвайки упорита работа и физическа активност от него.

Вродени сърдечни заболявания при кърмачета

Сърцето на детето изпълнява най-важната функция в тялото - благодарение на своята работа тялото получава кислород и хранителни вещества с притока на кръв към всички органи и тъкани, благодарение на работата на сърцето, тялото живее. Ето защо е толкова важно да няма недостатъци в структурата на сърцето на бебето и да работи безпроблемно през цялото време. Но, за съжаление, това не винаги е така. Понякога мама и татко откриват, че детето има вроден сърдечен дефект. Много родители са шокирани от тази новина, те не знаят какво да правят и как да живеят. Как и защо възникват пороците, как да помогнем на бебето, какво трябва да се направи преди всичко - ние ще отговорим на тези въпроси днес.

Как бие сърцето

За да имате поне груба представа за този или онзи дефект, трябва да си представите нормално сърце - как работи и как работи. Много аспекти на анатомията и работата на сърцето бяха разгледани по-рано, но за да разберете по-подробно същността на дефектите и тяхната опасност, трябва да разберете особеностите на кръвния поток в белодробната и голямата циркулация.

Сърцето на бебето има четири камери, от които се отделят различни съдове, отвеждащи или носещи кръв. Освен това в сърцето има няколко клапана, които ограничават кръвта в сърцето в различни фази на контракциите, предотвратявайки протичането му в обратна посока. Благодарение на тази структура на сърцето и кръвоносните съдове нормално артериалната и венозната кръв на детето не се смесват, както кръвта не се смесва в големите и малки кръгове на кръвообращението и кръвният поток се осъществява в същата посока. Работи по следния начин:

  • от тялото на бебето венозна кръв, богата на въглероден диоксид, навлиза в дясното предсърдие чрез системата от кухи вени (горна и долна);
  • поради контракцията си в систолната фаза на сърцето, трикуспидалната клапа се отваря и част от кръвта навлиза в дясната камера и клапанът незабавно се затваря, предотвратявайки връщането на кръвта обратно в атриума по време на свиването на вентрикула;
  • след част от секундата дясната камера започва да се свива, изтласквайки кръвта през белодробната клапа към белите дробове. Въпреки че съдът се нарича артерия, кръвта в него е венозна и богата на въглероден диоксид. Това е особеността на белодробната циркулация: в артерията има венозна кръв, а във вените - артериална.
  • в белите дробове кръвта отделя въглероден диоксид, наситена е с кислород и през белодробната венозна система (не забравяйте горното, артериалната кръв във вените на белите дробове) навлиза в лявото предсърдие;
  • поради контракцията на лявото предсърдие, митралната (бикуспидална) клапа се отваря и порция, обогатена с кислород кръв, навлиза в лявата камера, клапата незабавно се затваря, предотвратявайки връщането на кръв обратно в атриума по време на свиването на вентрикула;
  • поради свиването на стените на вентрикула, най-мощната от всички части на сърцето, кръвта през отварящата се аортна клапа попада в аортата, най-големия ствол на тялото. В бъдеще всички големи артерии, които хранят всички части на тялото, включително мозъка и самото сърце, се отклоняват от аортата.

Един сърдечен цикъл отнема средно от 0,8 секунди при възрастен до секунда при новородено; тялото изпомпва целия обем кръв за около половин минута. Тази донякъде опростена диаграма ще ни позволи в бъдеще да разберем по-добре анатомията на определени дефекти, техните характеристики и метода на корекция..

Какво е UPU?

Вроденото сърдечно заболяване (ИБС) е анатомичен дефект, който възниква вътреутробно (по време на бременност, в ранните етапи), нарушение на правилната структура на сърцето, или неговия клапен апарат, или съдовете на сърцето на детето.

Сред сърдечните заболявания при децата вродените дефекти твърдо водят. Всяка година на всеки 1000 родени бебета от 7 до 17 има някакви аномалии или малформации на сърцето. Освен това, без осигуряването на квалифицирана кардиологична, реанимационна и сърдечна хирургия, до 75% от бебетата могат да умрат през първите месеци от живота си..

Общо има около две дузини ИБС и честотата на появата им не е еднаква. Има дефекти, които са най-често срещани - например дефекти в преградите, които ще бъдат разгледани по-долу; има много редки, например пълно огледално положение на сърцето. Трудността при обобщаването на статистиката се крие във факта, че не всички пороци са съвместими с живота и не винаги се вземат предвид в статистиката поради ранната смърт на дете при раждането..

Най-честите дефекти, според детските кардиолози, са: дефект на вентрикуларната преграда, на второ място - дефект на предсърдната преграда, на трето - патентен артериален дуктус.

Честотата на дефектите се увеличава от година на година. Това се дължи на много фактори - на първо място, с нивото на развитие на диагностичната технология и идентифицирането на дефекти при тези бебета, които преди това не са могли да направят това. Но тъжната статистика също е безмилостна - все по-малко са здравите деца..

ИБС придобиват специално социално значение и поради това, че имат висока смъртност и увреждания сред децата и то от много ранна възраст, което несъмнено е от сериозно значение за здравето на нацията като цяло. Освен това такива деца се нуждаят от подробно и висококвалифицирано лечение, за това се нуждаем от обучени специалисти в регионите и специализирани клиники, които крайно липсват. Понякога лечението на бебе е много дълго и скъпо и повечето родители просто не могат да платят за лечението, което също значително усложнява предоставянето на помощ.

Въпреки това, при сегашното ниво на напредък в сърдечната хирургия, съществува възможност за хирургично излекуване на 97% от децата с дефекти и в бъдеще бебетата напълно ще се отърват от болестта. Основното нещо е навременната диагноза!

Защо възникват ИБС?

Вроден дефект възниква, ако някакъв вреден фактор повлияе в момента на полагане на сърдечно-съдовата система в плода. Най-опасният период за формиране на сърцето на бебето е периодът на бременност, когато бъдещата майка все още може да не знае за своето положение - от около деня на живота на ембриона, тоест от 3-та до 8-та седмица от бременността. През тези периоди се формират най-тежките дефекти, тъй като се полагат камерите и преградите на сърцето, а също така се образуват големите съдове.

Много често причините за ИБС са вирусни заболявания, които бременната жена пренася през първите три месеца, тъй като вирусите са в състояние да проникнат в плода през все още развиващата се плацента и да имат увреждащ ефект. Доказани са вредните ефекти на ARVI, грип и херпес симплекс. Най-голямата опасност за бременната жена обаче е вирусът на рубеолата, особено ако в семейството има бебета. Рубеола, пренесена от майката по отношение на до 60-80% от случаите, причинява триадата на Грег - класически комплекс от симптоми на рубеола: вродена катаракта (помътняване на лещата) и глухота. Освен това все още може да има малформации на нервната система..

Важна роля за формирането на ИБС играят професионалните рискове, интоксикацията, неблагоприятната екологична ситуация на мястото на пребиваване - при майки, консумирали алкохол в началото на бременността, вероятността от дефект се увеличава с 30%, а в комбинация с никотин - до 60%. 15% от бебетата със сърдечни дефекти имат индикация за контакта на бъдещата майка с бои и лакове, а 30% от децата са имали бащи, които са били шофьори на превозни средства, често в контакт с бензин и отработени газове.

Болестите на майката и бащата играят роля при формирането на дефект при 5% от децата, особено семейства, в които има други членове с дефекти на сърцето или други вътрешни органи, където има диабетици, възрастта на родителите също играе важна роля - рискът от аномалии се увеличава при по-възрастните родители

Има връзка между развитието на дефекта и приема на майката на някои лекарства малко преди бременността и в ранните етапи - папаверин, хинин, барбитурати, наркотични аналгетици и антибиотици, хормоналните вещества могат да повлияят отрицателно на формирането на сърцето.

Хромозомни и генни мутации се откриват при 10% от децата със сърдечни дефекти, има връзка с токсикозата на бременността и много други фактори.

Как се развиват сърдечните заболявания и защо е опасно??

Към края на първия триместър на бременността сърцето на плода вече е добре оформено и към 16-20-та седмица от бременността е възможно да се определят много сериозни дефекти с помощта на ултразвук. С последващи проучвания диагнозата може да бъде установена окончателно. Кръвообращението на плода е подредено по такъв начин, че повечето от дефектите не засягат вътрематочното развитие - с изключение на изключително тежките, при които смъртта на бебето настъпва през първите седмици на вътрематочното развитие. След раждането кръвообращението на бебето се възстановява в два кръга на кръвообращението, съдовете и отворите, които са работили интрауребално, се затварят и кръвоносната система се настройва на режим за възрастни. Ето защо през първите дни в болницата не винаги е възможно да се чуят сърдечни шумове и да се диагностицират дефекти.

Клиничната картина на ИБС е много разнообразна, определяна от три характерни фактора:

  • зависи най-вече от вида на дефекта;
  • от възможностите на тялото на бебето до компенсиране на нарушения чрез използване на адаптивни възможности на резерва;
  • усложнения, произтичащи от дефекта.

Заедно тези признаци дават различна картина на хода на един и същ дефект при различни бебета, при някои той се разпознава незабавно, докато при други може да бъде асимптоматичен за дълго време. Често цианоза (цианоза) се наблюдава при бебета, а при някои се отбелязва само в областта на носогубния триъгълник, докато при други и крайниците, и тялото могат да посинеят. Вторият опасен признак е задух и тежко дишане на трохите, той не може да суче гърдите, уморява се бързо и е летаргичен. Освен това е възможно бебето да наддава слабо, въпреки всички усилия за хранене, забавяне на психомоторното развитие, чести респираторни заболявания, повтарящи се пневмонии в ранна детска възраст, нарушение на структурата на гръдния кош с образуване на издутина (сърдечна гърбица) в областта проекция на сърцето.

Ще говорим за проявите, специфичните оплаквания и клиничната картина с всеки тип ИБС в бъдеще, основното нещо, което си струва да се отбележи на родителите е, че при най-малките тревожни симптоми от трохите се консултирайте с педиатър и кардиолог за съвет.

Диагностика на ИБС

При съмнение за ИБС детето спешно се изпраща за консултация при кардиолог, а в случай на спешни мерки - в кардиохирургична болница. Там те ще обърнат внимание на наличието на цианоза, промяна при дишане под кислородна маска, задух с участието на ребрата и междуребрените мускули, ще оценят характера на пулса и налягането, ще направят кръвни тестове, ще направят оценка на състоянието на органите и системите, особено на мозъка, ще слушат сърцето, отбелязвайки наличието на различни шумове, и ще проведе допълнителни изследвания.

Това ще бъде ЕКГ, PCG (фонокардиограма, изследване, което регистрира наличието на сърдечни шумове на хартия, се извършва паралелно с ЕКГ). Със сигурност ще се извърши ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове и най-често това се прави с цветно доплер изследване на кръвния поток, което ви позволява да оцените размера на дефекта и количеството кръв, течащо в грешна посока. Освен това се извършва рентгеново изследване на сърцето и ако случаят е много труден и противоречив, ще се извърши сърдечна катетеризация (метод с въвеждане на сонди в сърдечната кухина през съдовете).

Диагностиката на вродено сърдечно заболяване при деца има следните цели:

  • за изясняване дали наистина има дефект;
  • идентифицират основните нарушения на кръвообращението, причинени от вродени сърдечни заболявания, разпознават анатомията на дефекта;
  • за изясняване на фазата на дефекта, възможността за хирургично и консервативно лечение на този етап;
  • определят наличието или отсъствието на усложнения, целесъобразността на тяхното лечение;
  • изберете тактиката на хирургичната корекция и времето на операцията.

На сегашния етап, с въвеждането в практиката на почти универсално ултразвуково изследване на плода по време на бременност, наистина съществува възможност за диагностициране на вродени сърдечни заболявания по време на бременност, до момента, в който може да се реши въпросът дали е препоръчително да се продължи бременността. В бъдеще, на по-късните етапи на бременността, много сърдечни дефекти се изясняват и по време на раждането има възможност за хирургична корекция веднага след раждането на детето, през следващите часове или дни, което дава възможност да се коригират такива дефекти, които преди са били считани за несъвместими с живота.

За съжаление в страната има малко такива високоспециализирани болници и повечето майки са принудени да ходят предварително в големи центрове за хоспитализация и раждане. Ето защо, ако ултразвуковото сканиране разкрие нередности в сърцето на трохите, не трябва веднага да се поддавате на униние, трябва да получите съвет от експерт - най-вероятно има възможности за помощ, корекция и тактики за управление на такива деца. Дефектът не винаги се открива вътреутробно, но от момента на раждането клиниката на дефекта започва да расте - тогава може да се наложи спешна помощ, бебето в интензивното отделение (а понякога и във въздушния транспорт) ще бъде преместено в кардиохирургична болница и ще направи всичко възможно, за да спаси живота си, до операцията на открито сърце.

Начини за коригиране на ИБС

За да помогнете ефективно на деца със сърдечни дефекти, трябва да знаете, че всяка ИБС в своето развитие преминава през три фази, които са от съществено значение при лечението..

Първата фаза - спешна или първична адаптация, започва от момента на раждането на бебето. На този етап, за да се компенсират ИБС и дисфункции на сърцето, се използват всички резерви на тялото, съдовете, сърдечният мускул, белодробната тъкан и други органи, които имат недостиг на кислород, се приспособяват към екстремното натоварване. Ако възможностите на тялото на бебето са твърде малки, такъв дефект може да доведе до смъртта на бебето, ако не му осигурите бързо сърдечна хирургия.

Ако има достатъчно компенсаторни възможности, тялото влиза в стадия на относителна компенсация и всички органи и системи на детето влизат в определен стабилен ритъм на работа, възстановявайки се до повишени изисквания и те работят по този начин, докато се изчерпят всички възможности и резерви на бебето.

Тогава естествено настъпва декомпенсация - терминалният етап, когато изчерпани всички структури на сърцето и кръвоносните съдове, както и белодробните тъкани, вече не могат да изпълняват своите функции и се развива сърдечна недостатъчност.

Операцията обикновено се извършва на етапа на компенсация - тогава за детето е най-лесно да я прехвърли: тялото вече се е научило да се справя с повишените изисквания. По-рядко операцията се налага спешно - дори в самото начало на аварийната фаза, когато детето не може да оцелее без помощ. И на третия етап операцията обикновено вече не се извършва, тъй като далеч необратимите промени в органите я правят безполезна..

Хирургичната корекция на вродени дефекти в Русия се брои от 1948 г., когато за първи път е коригирана ИБС - лигиране на патентния дуктус артериос. И през 21-ви век възможностите на сърдечната хирургия се разшириха значително. Сега се предоставя помощ за отстраняване на дефекти при ниско тегло при раждане и недоносени бебета, извършват се операции в онези случаи, които дори преди две десетилетия все още се смятаха за непоправими. Всички усилия на хирурзите са насочени към възможно най-ранната корекция на ИБС, която ще позволи на бебето да продължи да води нормален живот, не по-различен от връстниците си.

За съжаление не всички дефекти могат да бъдат отстранени с една операция. Това се дължи на особеностите на растежа и развитието на бебето, а освен това и на адаптивната способност на съдовете на сърцето и белите дробове да се натоварват. След това лекарите правят така наречените палиативни (междинни, насочени към временно подобряване на състоянието) операции, които дават възможност на детето да живее, докато настъпи моментът, възможността и минималният риск от усложнения от пълноценна реконструктивна операция. Понякога интервалите достигат няколко години, през това време бебето ще порасне и ще стане по-силно, което ще му даде възможност добре да издържи голяма коремна операция и ще му позволи бързо и напълно да се възстанови след интервенцията.

В Русия около 30 институции оказват помощ на бебета и повече от половината от тях могат да извършват големи операции на открито сърце и изкуствено кръвообращение. Операциите са доста сериозни и след тях е необходим дълъг престой в клиниката за рехабилитация.

По-щадящи и по-малко травматични са минимално инвазивните техники - тоест операции с помощта на ултразвук и ендоскопска технология, които не изискват големи разрези и свързване на бебето с апарат за сърдечно-белите дробове. Чрез големи съдове с помощта на специални катетри под рентгенов или ултразвуков контрол се извършват манипулации вътре в сърцето, които дават възможност за коригиране на много дефекти на сърцето и неговите клапи. Те могат да се извършват както под обща (при бебета, които не могат да лежат спокойно по време на цялата процедура), така и под местна упойка, което намалява риска от усложнения. И след такива интервенции можете да се приберете след няколко дни..

Всички бебета с ИБС са под постоянното наблюдение на кардиолог както преди, така и след операцията, защото детето първо свиква да живее с дефект, възстановява кръвообращението и метаболизма, а след това също трябва да се преквалифицира, за да живее без него. За тези цели той ще бъде редовно показан на лекаря. Редовните проверки ще ви позволят да забележите навреме, ако нещо се обърка.

Ако операцията не е показана за бебето или етапът на процеса не позволява да се извърши точно сега, се предписват различни лекарства, които подпомагат работата на сърцето на правилното ниво. За дете с ИБС е жизненоважно да се укрепи имунната система, за да се предотврати образуването на огнища на инфекция в носа, гърлото или на други места. Те трябва да бъдат често на чист въздух и да следят натоварванията, които трябва стриктно да съответстват на вида на дефекта..

За медицински въпроси задължително се консултирайте с лекар предварително

Вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти са група заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или съдове, възникнали в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия тип; най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, изоставане във физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вроден сърдечен дефект се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др. Най-често при вродени сърдечни дефекти се прибягва до кардиохирургия - оперативна корекция на откритата аномалия.

  • Причини за вродени сърдечни дефекти
  • Класификация на вродени сърдечни дефекти
  • Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни заболявания
  • Симптоми на вродени сърдечни дефекти
  • Диагностика на вродени сърдечни дефекти
  • Лечение на вродени сърдечни заболявания
  • Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти
  • Цени на лечение

Главна информация

Вродените сърдечни дефекти са много обширна и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и според различни автори варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти представляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както относително леки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечна патология, които са несъвместими с живота..

Много видове вродени сърдечни дефекти възникват не само изолирано, но и в различни комбинации помежду си, което значително влошава структурата на дефекта. В около една трета от случаите сърдечните аномалии се съчетават с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др..

Най-често срещаните видове вродени сърдечни дефекти, открити в кардиологията, са дефекти на вентрикуларната преграда (VSD - 20%), дефекти на предсърдната преграда (ASD), аортна стеноза, аортна коарктация, артериален дуктус (PDA), транспониране на големи големи съдове (TCS), белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причини за вродени сърдечни дефекти

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влиянието на факторите на околната среда (1-2%), полигенно многофакторно предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомни пренареждания се забелязват множество полисистемни аномалии в развитието, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на тризомия на автозоми, най-честите сърдечни дефекти са дефекти на предсърдната или интервентрикуларната преграда, както и тяхната комбинация; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез коарктация на аортата или дефект на интервентрикуларната преграда.

Вродените сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминиращ (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan и други), автозомно-рецесивни синдроми (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler и др.) Или Х-свързани синдроми. хромозома (синдроми на Goltz, Aase, Gunther и др.).

Сред увреждащите фактори на външната среда вирусни заболявания на бременна жена, йонизиращо лъчение, някои лекарства, пристрастявания на майката и промишлени опасности водят до развитие на вродени сърдечни дефекти. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода е първите 3 месеца от бременността, когато настъпва органогенезата на плода.

Вътрематочното увреждане на плода с вируса на рубеолата най-често причинява триада аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетрада на Fallot, транспониране на големи съдове, артериален дуктус, общ артериален ствол, клапни дефекти, стеноза на белодробна артерия, VSD и др.). Също така обикновено има микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставане в умственото и физическото развитие..

Структурата на ембриофеталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на интервентрикуларната и интратриалната преграда, артериален патентен дуктус. Доказано е, че приемът на амфетамини има тератогенен ефект върху сърдечно-съдовата система на плода, което води до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, които причиняват развитието на стеноза на аортата и белодробната артерия, коарктация на аортата, открит артериален дуктус, тетралогия на Фало, хипоплазия на лявото сърце; литиеви препарати, водещи до атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ебщайн, ASD; гестагени, които причиняват тетралогия на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

Жените с преддиабет или диабет са по-склонни да имат деца с вродени сърдечни дефекти, отколкото здрави майки. В този случай плодът обикновено развива VSD или транспониране на големи съдове. Жената с ревматизъм има 25% шанс да има бебе с вродено сърдечно заболяване.

В допълнение към непосредствените причини съществуват рискови фактори за образуване на сърдечни аномалии при плода. Те включват възрастта на бременна жена под 15-17 години и над 40 години, токсикоза през първия триместър, заплаха от спонтанен аборт, ендокринни нарушения при майката, анамнеза за мъртво раждане, присъствие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Има няколко възможности за класифициране на вродени сърдечни дефекти, които се основават на принципа на хемодинамичните промени. Като се вземе предвид ефектът на дефекта върху белодробния кръвен поток, се разграничават следните:

  • вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) кръвен поток в белодробната циркулация: атрезия на аортната клапа, стеноза на аортата, недостатъчност на белодробната клапа, митрални дефекти (недостатъчност и стеноза на клапата), коарктация на аортата от възрастен тип, трипредсърдно сърце и др..
  • вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (патентен артериален дуктус, ASD, VSD, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лютамбаче), водещи до развитие на цианоза (трикуспидална атрезия с голяма VSD, отворена артериална канал с белодробна хипертония)
  • вродени сърдечни дефекти с лош кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробната артерия), което води до развитие на цианоза (сложни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дяснокамерна хипоплазия, аномалия на Ебщайн)
  • комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на основните артерии, общ артериален ствол, аномалия на Taussig-Bing, разминаване на аортата и белодробния ствол от една камера и др..

В практическата кардиология се използва разделянето на вродени сърдечни дефекти на 3 групи: дефекти от "синия" (цианотичен) тип с веноартериален шунт (триада на Фало, тетрада на Фало, транспониране на големи съдове, атрезия на трикуспидалната клапа); дефекти от "блед" тип с артериовенозно отделяне (дефекти на преградата, патентен дуктус артериос); дефекти с препятствие по пътя на изхвърлянето на кръв от вентрикулите (стеноза на аортата и белодробната артерия, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни заболявания

В резултат на гореспоменатите причини развиващият се плод може да наруши правилното формиране на структурите на сърцето, което се изразява в непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдията, неправилно образуване на клапи, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недоразвитие на вентрикулите, неправилно разположение на кръвоносните съдове и др. раждане при някои деца, ductus arteriosus и овалният прозорец остават отворени, които функционират в пренаталния период във физиологичен ред.

Поради особеностите на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод с вродени сърдечни дефекти, като правило, не страда. Вродените сърдечни дефекти се появяват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големия и малкия кръг на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на кръвното отделяне, индивидуалните адаптивни и компенсаторни възможности тялото на детето. Често респираторната инфекция или някакво друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

С вродени сърдечни дефекти от бледо тип с артериовенозно отделяне поради хиперволемия се развива хипертония на белодробната циркулация; с дефекти от син тип с веноартериален шънт, пациентите имат хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна хирургия през първата година от живота от явленията на сърдечна недостатъчност. При деца, преминали този критичен етап, отделянето на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно прогресират, причинявайки белодробна хипертония.

С цианотични вродени сърдечни дефекти, венозното отделяне на кръв или нейното смесване води до претоварване на големи и хиповолемия на белодробната циркулация, което води до намаляване на насищането на кръвта с кислород (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За да се подобри вентилацията и перфузията на органите, се развива колатерална мрежа за кръвообращение, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, поради продължителна хиперфункция на миокарда, се развиват тежки необратими дегенеративни промени в сърдечния мускул. При цианотични вродени сърдечни дефекти хирургическата намеса е показана още в ранна детска възраст.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида на аномалията, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на декомпенсация на кръвообращението.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава при най-малкото усилие: смучене, плач на дете. Белите сърдечни дефекти се проявяват с бледа кожа, студени крайници.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят и бързо се уморяват по време на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на съдовете на шията. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в наддаване на тегло, ръст и физическо развитие. При вродени сърдечни дефекти сърдечните шумове обикновено се чуват веднага след полето за раждане. В бъдеще се откриват признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенно недохранване, хепатомегалия и др.).

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкоп, диспнея, цианотична диспнея, ангина пекторис или инфаркт на миокарда.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Откриването на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличие или отсъствие на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, укрепване или разцепване) на сърдечните тонове, наличие на шумове и др. Физикалният преглед със съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (PCG), рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиография ( EchoCG).

ЕКГ разкрива хипертрофия на различни части на сърцето, патологично отклонение на EOS, наличие на аритмии и нарушения на проводимостта, което, заедно с данните от други методи на клинично изследване, дава възможност да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневното наблюдение на ЕКГ по Холтер се откриват скрити нарушения на ритъма и проводимостта. Чрез PCG характерът, продължителността и локализацията на сърдечните звуци и шумове се оценяват по-задълбочено и подробно. Рентгеновите данни на гръдния кош допълват предишни методи чрез оценка на състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). По време на ехокардиографията се визуализират анатомични дефекти на преградите и сърдечните клапи, местоположението на големите съдове, оценява се контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни дефекти, както и съпътстваща белодробна хипертония, с цел точна анатомична и хемодинамична диагноза, се налага да се извърши сондаж на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца от първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват при цианотични вродени сърдечни дефекти. Ако новороденото няма признаци на сърдечна недостатъчност, умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Мониторингът на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки отделен случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операцията при вродени дефекти на сърдечната преграда (VSD, ASD) може да включва пластика или зашиване на преградата, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, включваща налагането на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортната коарктация, пластична аортна стеноза и др. С PDA се лигира. Лечението на стеноза на белодробната артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др..

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална хирургия, изискват хемодинамична корекция, тоест разделяне на артериалната и венозната кръв без да се елиминира анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontaine, Senning, Mustard и др. Сериозните дефекти, които не реагират на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматична терапия на диспнея-цианотични атаки, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността на новородените вродените сърдечни дефекти заемат първо място. Без осигуряването на квалифицирана сърдечна хирургия, 50-75% от децата умират през първата година от живота. В периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродени сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на въздействието на неблагоприятните фактори върху плода, провеждане на медицинско генетично консултиране и обяснителна работа сред жените в риск да имат деца със сърдечна патология, решаване на въпроса за пренаталната диагностика на дефекта (ултразвук, хориална биопсия, амниоцентеза) и индикации за прекъсване на бременността. Управлението на бременността при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено внимание от акушер-гинеколога и кардиолога.


Следваща Статия
Защо левкоцитите в кръвта са увеличени?